肠道血管畸形

肠道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括动静脉畸形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。本病的病因及发病机制尚未完全明了，好发于空肠、盲肠及右半结肠，儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见，而中老年血管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为消化道出血和继发性贫血。　

病因

(一)发病原因　　

本病的病因及发病机制尚未完全明了，好发于空肠、盲肠及右半结肠，儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见，而中老年血管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为消化道出血和继发性贫血。　　

(二)发病机制　　

先天性动静脉畸形，其病理变化为黏膜下动静脉间交通，静脉动脉化，静脉壁增厚、扩张、扭曲、硬化。多发生于直肠和乙状结肠，常伴有心血管疾病、周围血管疾病和主动脉狭窄;后天性为继发于某些疾病，如门静脉高压症肠病，老年人黏膜下静脉壁退行性变伴慢性便秘，使穿行于肠壁肌层的黏膜下静脉因肌肉收缩反复受压迫，导致静脉内腔压力增高，静脉扩张，毛细血管前括约肌功能减退，动静脉直接沟通，形成功能性动静脉瘘。小肠血管畸形与结肠血管畸形常相伴随发生。

预防

(一)治疗　　

无症状的血管畸形无需治疗，对于有出血的患者，常规治疗与上、下消化道出血的治疗相同。此外，还可行内镜下治疗、手术治疗、导管治疗及激素疗法。　　

1.内镜下治疗

对于内镜可以到达的部位可以行内镜下电凝、激光及注射硬化剂等治疗。　　

2.手术治疗

仅适用于内镜下治疗多次而无效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。应尽量避免盲目的手术治疗，因术后再出血的发生率并未降。　　

3.导管治疗

是在血管造影发现病灶的基础上，经导管灌注药物(如垂体后叶素、特利加压素、血凝酶或氨甲环酸等)及将明胶海绵剪成2mm左右的小块与造影剂混合后经导管注入病变的供血动脉，以达到止血的效果，但有可能发生肠缺血、肠坏死等并发症，故对肠管的血管栓塞应持慎重态度。若是终末支血管，应禁忌栓塞治疗。　　

4.激素疗法

近来有学者应用雌激素-孕酮治疗肠道血管畸形并出血者，取得一定疗效，其机制尚未完全明了。电镜研究显示，雌激素可恢复异常血管内皮细胞的完整性;另外，对微血管循环状态及凝血机制也可能有一定的改善。

(二)预后　　

术中如能发现活动出血灶，切除病灶所在肠段，出血则能立即停止，但必须仔细、全面检查全部肠管，以免遗漏。即使如此在病灶切除后仍有再发生出血的报道，多是因为手术时其余的病灶尚未发生出血而未被检出。肠血管畸形病例手术后出血复发率7%～90%，术后出血复发率相差如此大，与出血定位是否准确，病灶切除是否彻底有关。

检查

1、选择性肠系膜动脉造影该方法是目前诊断肠道血管病变最好的方法，对出血定位和病因诊断有特殊价值，阳性率可达75%～90%，它对于出血的定位和病因诊断均有特殊的价值，而且在非出血期也能显示异常血管。动一静脉瘘和动脉期静脉早显：动静脉瘘出现在动脉早期，呈"双轨征"，提示动一静脉间有交通。引流静脉早显出现在动脉相晚期和静脉相早期;局部异常增多的血管丛：动脉期显示末梢血管的密集排列或杵状扩张;血管结构紊乱呈蔓状或乱麻状改变;局部染色浓密：出现在动脉期或实质期，而且持续时间较长;静脉期显示系膜缘肠壁内静脉扩张、迂曲、造影剂消退迟缓，提示黏膜下静脉扩张。

2、肠镜检查胶囊内镜和小肠镜有可能诊断空、回肠的血管性病变，如可发现黏膜和黏膜下层静脉及毛细血管呈网状扩张样改变等，特别是青年患者，血管发育异常通常在曲氏韧带远侧20～80cm内。老年患者血管发育异常多发生在右半结肠，但结肠镜的诊断率仅在30%～50%。结肠血管畸形的镜下表现为直径0.5～1. 0cm的蓝灰色半球状或扁平状隆起，质地柔软，有囊性感;有的则表现为黏膜下出血点或黏膜上圆形或星状红斑，或黏膜、黏膜下层血管扩张增多。

3、同位素检查对于镜检阴性患者，作核素显像检查，且同位素检查应在活动性出血期间进行。当活动性肠道出血时，99Tc标记红细胞ECT检查，可以发现红细胞浓集现象，揭示有出血存在。一般认为该检查不能明确出血的原因和部位，仅适合筛选检查。

鉴别诊断

鉴别诊断：　　

1.消化性溃疡：本病为慢性、周期性发作的疾病，常表现为节律性疼痛，伴反酸、嗳气，多于秋冬、春季发作，钡餐、内镜及血管造影检查等可与血管畸形鉴别。　　

2.消化道肿瘤：如胃癌、小肠淋巴瘤、结直肠癌等，亦可表现为消化道出血，出血量可大可小，依肿瘤部位、大小、性质而定。还常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹胀等表现。X线钡餐检查、内镜加活检检查及血管造影可确诊，必要时可行剖腹探查。　　

3.胃、肠息肉：亦可仅有消化道出血而无其他临床表现。内镜加活检组织病理检查及X线钡餐检查可与血管畸形鉴别。　　

4.肝硬化食管静脉曲张破裂出血：如血管畸形表现为急性大量上消化道出血时应与肝硬化食管静脉曲张破裂所致消化道大出血相鉴别。肝硬化多有肝炎、血吸虫病、酗酒等诱因，且有凝血机制障碍、黄疸、食欲不振及肝功能损害等表现，实验室检查可有肝功能异常、凝血机制障碍等。钡餐或胃镜检查可发现食管下段和(或)胃底静脉曲张等可与血管畸形鉴别。　　

5.急性胃黏膜病变：本病发病前多有诱因，如脑外伤、药物刺激、各种应激状态等，多为急性起病。急诊内镜检查多可确立诊断，易与血管畸形鉴别。　　

6.其他：血管畸形出血时尚需与溃疡性结肠炎、克罗恩病、肠结核等疾病相鉴别。根据上述疾病的临床表现、实验室检查及内镜、血管造影等一般可发现明确的病变。　　