硬肿症

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病，也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结，皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似，本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病，Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

病因

新生儿体表面积相对较大皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热综色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿结果产生硬肿。低体温对人体影响的研究还在不断深入①低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高血小板减少，肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生DIC。

预防

硬肿症的预防

①做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。　

②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。　

③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。　

④对高危儿做好体温监护。　

⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。

检查

1.病史处于寒冷季节，环境温度过低或有保暖不当史;严重感染史;早产儿或足月小样儿;窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。

2.临床表现早期哺乳差，哭声低，反应低下，病情加重后体温<35’E，严重者<30’E，腋温—肛温差由正值变为负值，感染或夏季发病者不出现低体温。硬肿为对称性，依次为双下肢、臀、面颊、两上肢、背、腹、胸部等，严重时肢体僵硬，不能活动。多脏器功能损害。

鉴别诊断

鉴别诊断：本病有时出现水肿，应与新生儿水肿相鉴别。同时还应与新生儿皮下坏疽、新生儿皮下脂肪坏死相鉴别。

1.临床表现：本病常发生在寒冷季节，以生后不久或1周内的婴儿多见，多有环境温度偏低保暖不够的病史，由于早产、感染等因素引起者也见于夏季患儿体温降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我国自制的低体温计(30～40℃)检测哭声低弱或不哭，不能吸吮，肢体自发动作少皮肤先为深红色，后转为暗红色，严重者呈苍白或青紫四肢和躯干冰冷，脉微弱不易扪及。皮肤和皮下组织先有水肿以后变硬，严重者似硬橡皮样。硬肿先发生在小腿面颊和肩部，以后大腿外侧、臀部上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬肿而发生呼吸困难因面颊硬肿而不能张嘴。患儿心音低钝、心率减慢反应低下、尿少甚至无尿，以后口鼻流出血性液体发生肺出血而死亡。　

2.硬肿症病情诊断分度：目前尚无统一意见。也有根据硬肿范围一般状况、体温，以及有无休克肺出血而分为轻、中、重度者。

3.皮肤硬肿范围诊断：按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度轻度：硬肿范围小于30%;中度：硬肿范围在30%～50%;重度：硬肿范围大于50%。

4.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度：Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红;Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失肤色稍暗红;Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬肤色暗红。

6危重硬肿症诊断标准　依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

(1)肛温在30℃以下硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

(2) 肛温在33℃以下硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。凡符合上述两项之一者即可诊断为危重硬肿症。本症多发生在出生后7～10天内体温不升，在35℃以下，重症低于30℃体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温)，皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克肺出血和DIC。