肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片
肺泡蛋白沉着症的患者,纤维支气管镜活检,病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
病因
病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
预防
本病常出现呼吸功能不全而致残者,最有效的疗法为支气管肺泡灌洗。文献介绍部分患者可自愈、治疗后好转,有的肺部阴影可长期存在,部分病例治疗后阴影部分可完全消失,有的患者可能因为治疗不及时导致肺功能进行性损害或(和)伴随肺部感染、呼吸衰竭而死亡。
1、避免感染分支杆菌病卡氏肺囊肿肺炎巨细胞病等。
2、注意锻炼身体提高免疫力。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 肺泡蛋白沉着症
- 肺泡炎症 乏力 胸痛
- 内科 呼吸内科
检查
胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影,HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变。纤维支气管镜活检,病理学检查示,肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
鉴别诊断
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:
①特发性肺间质纤维化。
②肺泡癌。
③粟粒性肺结核。
④肺实质性疾病如病毒性肺炎,支原体肺炎及衣原体肺炎。
食疗
1.宜吃胶原蛋白质丰富的食物; 2.宜吃钙质含量高的食物; 3.宜吃纤维素含量高的食物。
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