原发性皮肤淀粉样变病(primary localized cutaneous amyloidosis)是一种原因不明的皮肤病,以真皮内淀粉样物质沉着为特征。临床以苔藓样型和斑状型较常见。
诊断要点:
一、苔藓样型
1. 好发于双胫前,其次为上臂、腰背和大腿,多对称分布。
2. 典型损害为2mm左右坚实丘疹,半球形,表面粗糙、角化或光滑,淡褐色。
3. 皮疹密集成片,可呈念珠状排列而具有特征,但不融合。
4. 自觉剧烈瘙痒。
5. 慢性过程。
6. 组织病理示真皮乳头嗜伊红染的无结构团块状物质。
二、斑状型
1. 好发于中老年女性。
2. 皮损常位于肩胛间区,亦可累及躯干和四肢。
3. 皮损由多数褐色斑疹聚合成网状或波纹状。
4. 自觉症状不明显或有轻痒。
5. 组织病理与苔藓样型类似。
治疗要点:
无满意治疗方法。
1. 皮质类固醇激素局部外用,可试用封包。
2. 小面积损害可液氮冷冻。
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