得了美尼尔氏综合症不可怕 治疗方法很重要

核心提示:梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。跟着小编去认识一下关于美尼尔氏综合症的相关知识吧。

一、美尼尔氏综合症的临床表现

  典型的梅尼埃病有如下4个症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。
  1.眩晕
  多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。
  眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。
  2.耳聋
  早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象:复听现象,即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
  3.耳鸣
  耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
  4.耳闷胀感
  眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。

二、怎么检查美尼尔氏综合症

  1.听力学检查
  (1)纯音测听可了解听力是否下降,听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋,听力曲线呈轻度上升型。多次发作后,高频听力下降,听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。
  (2)耳蜗电图该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义,可间接表明有膜迷路积水存在。
  (3)耳声发射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况,当本病早期纯音测听未发现异常时,瞬态耳声发射可减弱或引不出。
  2.眼震电图
  发作高潮期,可见自发性眼震,可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震,在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。
  3.甘油实验
  主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高,且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径,可弥散到内耳边缘细胞,增加了细胞内渗透压,使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中,达到减压作用。
  4.前庭功能实验
  (1)冷热试验早期患侧前庭功能可正常或轻度减退,多次发作后可出现健侧的优势偏向,晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。
  (2)前庭诱发肌源性电位可出现振幅、阈值异常。
  (3)Hennebert征镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。
  5.影像学检查
  颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。
  6.免疫学检查
  部分患者有HSP70抗体和68kD抗原抗体。

三、怎么诊断美尼尔氏综合症

  由于无法进行活体内耳组织的病理检查,确切诊断梅尼埃病几乎不可能。目前梅尼埃病的诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,排除其他可能引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。
  确诊梅尼埃病之前,应排除各种引起眩晕等疾病,如中枢系统疾病、前庭系统疾病、其他系统疾病等。
  1.中枢性疾病
  听神经瘤、多发性硬化、动脉瘤、小脑或脑干肿瘤、颈性眩晕、Amolk-Chiat畸形、一过性发作性脑缺血、脑血管意外、脑血管供血不足等,尤其在急性发作眩晕时,应首先除外神经内科的急症,如延髓背外侧综合征,后循环缺血,脑血管病变等。
  2.外周性疾病
  良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎、前庭药物中毒、迷路炎、突发性聋、Hunt综合征、耳硬化症、自身免疫性内耳病、外淋巴瘘等。
  3.代谢性疾病
  糖尿病、甲状腺功能亢进或低下、Cogan综合征、血液病、自身免疫病等。
  4.其他系统性疾病
  如心脏病、原发性高血压等。

四、怎么治疗美尼尔氏综合症

  由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
  1.药物治疗
  (1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
  (2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。
  (3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。
  (4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。
  (5)糖皮质激素基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。
  (6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。
  2.中耳加压治疗
  实验研究表明,中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器(Meniett装置)治疗梅尼埃病,可短期或长期控制患者眩晕症状。
  3.化学性迷路切除术
  指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性,破坏内耳前庭功能,达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。
  (1)全身用药根据Langman(1990)报告,全身静脉滴注链霉素方式,可治疗双侧梅尼埃病,缓解眩晕症状。
  (2)鼓室内注药利用圆窗膜的半渗透原理,鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法,临床取得了较好的效果,其主要并发症为听力下降。
  4.手术治疗
  梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多,如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术);星状神经节封闭术;因眩晕而丧失工作、生活能力者,患儿听力丧失者,可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。
  手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍,不适于高处工作的患者。
  根据是否保存前庭功能及听力,手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性。


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