醛固酮是由肾上腺皮质球状带分泌的调节电解质的激素。此种激素分泌过量,则可引起临床综合征,Conn首先报道,即称Conn综合征。引起肾上腺分泌过量醛固酮的病因很多,如由于皮质本身的病变引起者,称谓原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism);由肾上腺外病变刺激皮质分泌醛固酮过量者,则为继发性。原发性醛固酮增多症可可由肿瘤或增殖所引起,其中肾上腺肿瘤占70%~80%,增殖约占20%。肿瘤绝大多数为单侧单个腺瘤,由皮质癌所引起者不超过全部原发性醛固酮增多症的1%。增殖的原因不清,类型有特异性结节状增殖型、糖皮质激素可治愈型、电解质激素可控制型,尚有少见的一型为少年期发病的与家族遗传有关的先天性增殖。肌无力、高血压、代谢性碱中毒、低血钾,共同构成本综合征的表现。采用现代的生化、内分泌检测技术、影像检诊技术,肿瘤的确诊率及定位准确率可达到90%以上。
增殖性原发性醛固酮增多症,有的皮质可呈单侧或双侧结节状增殖,甚至为微型腺瘤状,有的则为弥漫性增殖,有的皮质的组织像正常。第一类型的手术切除效果可达到与腺瘤相似,而第二类和第三类的手术疗效则不令人满意,肾上腺全切或次全切除术后,血压下降至正常水平者仅为1/3。而单侧肾上腺醛固酮瘤手术摘除后,1年内血压降至正常,其他主要症状消失者达70%以上。皮质癌的瘤体多较大,尚可合成分泌其他皮质激素,须施行病侧肾上腺切除术。故凡诊断肾上腺肿瘤的原发性醛固酮增多症,皆应早期手术治疗,而确诊为增殖型者,多以药物治疗为主,给予螺内酯(安体舒通,aldactone)100~400mg/d,多能达到控制症状的目的。
醛固酮瘤摘除术适用于:
1.具有较典型的综合征表现,低血钾、低肾素活性、高醛固酮;钾消耗试验、体位试验均呈阳性结果,且对螺内酯400mg/d显示良好的阻滞周围效应作用者。
2.影像检诊(B型超声显像、核素扫描、CT等)证实单侧肾上腺呈现孤立性肿瘤影者。
3.具有典型综合征表现,虽未显示肾上腺肿瘤影,但肾上腺静脉造影却见肿瘤缺损区,两侧肾上腺静脉血的醛固酮含量值有显著差异,或只行左侧导管采血,其值与腔静脉血的值相近似,可判定右侧肿瘤(左侧为代偿性抑制),如左侧值特别高于腔静脉值,可判定为左侧瘤,可作为手术探查指征。该方法目前已很少使用。
4.诊断为双侧结节型增殖,经长期药物治疗症状不能控制,或不堪药物治疗负担者。
对腺瘤或皮质癌所致原发性醛固酮增多症,诊断确定后即应做好术前准备,施行手术治疗,术前准备及应达到的各项指标为:
1.螺内酯60~100mg(微粒),每日3~4次口服。经1~2周治疗,血钾升至5~6mmol/L,夜尿量正常,尿钾低于20mmol/L。
2.每日口服钾盐6~9g,必要时可静滴。每日钠盐可适当限制于5g以下,直至血钾高达上述平面,尿钾、血钠正常为止。约需1~2周即可达到要求。
3.随着血内电解质及碱中毒的纠正,血压可降至正常,勿需降压药治疗。如降压不满意,并存心律不齐者,可加用适当的药物控制。
4.单侧腺瘤或皮质癌术前不一定需要补充皮质激素。双侧多发微型腺瘤或结节型增殖,拟行双侧肾上腺次全切除或全切术者,则须给予皮质激素治疗,氢化可的松100mg,每日2~3次。
5.术前3d开始给予广谱抗生素预防性治疗。
肿瘤较大或皮质癌,多需经腹部切口切除。肿瘤不大且定位诊断明确的单侧腺瘤,也可采用同侧上腹部直斜切口或腰部切口。肿瘤定位诊断不明确,或拟行双侧肾上腺手术者,可采用上腹部横切口或腹正中纵行直切口经腹腔手术,亦可使病人俯卧位,行背部双侧切口。
采用背部切口者,可行Young切口,或由背部的第11肋(左)或第12肋(右)分别进入肾上腺区。
肿瘤如在左侧,进入腹膜后间隙后,游离肾及肾上腺并向下牵引,将胰腺向上牵拉。如为右侧瘤,则将肾牵拉向下并与肾上腺及肿瘤分离,肝向上牵拉。
剥离腺瘤时,对腺体的触动操作宜轻柔,以免造成水肿与渗血,致使瘤与正常腺体间的界线不清。肿瘤挖除或肾上腺部分切除后,予以适当的止血。如需全肾上腺切除,则按前已述及的方法,暴露结扎肾上腺静脉后完整摘除之。如已进入胸膜腔,则将膈肌,胸膜缝紧关闭,并充起肺,分层缝合切口。
经腹双侧肾上腺探查中,如为单侧结节性增殖或多发微型腺瘤,即可切除该侧肾上腺。如为双侧则根据适应证可施行次全切除或全切术。如病理活检肾上腺组织像正常,则不可盲目切除肾上腺,待详细探查肾上腺周围区或肾实质无肿瘤等病变后,关闭腹腔,术后行药物治疗。
肿瘤摘除后,血、尿醛固酮值将迅速降至正常,碱中毒、电解质异常将于数日内恢复正常,一般不致发生低血钠、高血钾症。但须在数日内连续测定血电解质含量,作为术后液体治疗的依据。血压将逐步降至正常。醛固酮分泌的抑制状态将持续数月之久,然后逐步恢复正常。肾素-血管紧张素系统的抑制状态也将自行调节恢复正常,期间不致发生低血压,勿需药物治疗。
对无肿瘤的各型增殖性原发性醛固酮增多症,如手术后电解质异常,高血压恢复不佳者,可继续服用螺内酯,每日200~400mg,多可控制症状。