马蹄肾是一种先天性疾病，是指两肾下极或上极于中线融合在一起，形成马蹄铁形异常。其融合部分构成峡部，峡部可能是肾实质或纤维结缔组织。马蹄肾以双肾下极融合最为常见，约90%。峡部位于第3腰椎平面主动脉和下腔静脉前方，输尿管在马蹄肾峡部前方跨过。马蹄肾常合并肾脏其他先天性畸形，如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等，可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积，引起肾积水、尿石形成。而肾积水、尿路结石易引起尿路感染。病人的临床表现是马蹄肾的继发病变和血管神经丛受压症状。年幼时病人多无症状，成年时病人可出现腰部疼痛、尿频、尿急、尿痛、脓尿等泌尿系感染症状，有的可发现下腹肿块。部分病人出现胃肠功能紊乱，酷似溃疡病、胆道结石症状，以及腹部饱胀不适，下腹或脐周疼痛、下肢凹陷性水肿等。
1、马蹄肾峡部引起明显的腹膜后压迫症状，疼痛严重，影响工作和生活者。
2、由于输尿管梗阻，引起肾积水、感染、结石等并发症需手术处理者。
马蹄肾无症状及并发症者。
1、术前应详细了解马蹄肾是否合并肾积水、泌尿系感染、结石，是否合并有其他先天性畸形、肾脏肿瘤等。
2、了解双肾功能情况，以利术中处理。术前应仔细分析影像学检查资料，包括静脉尿路造影、逆行肾盂造影和CT、肾动脉造影等，决定马蹄肾手术方案、峡部切开部位、选择合适的手术切口。
3、术前应用抗生素防治感染。
4、备一定数量的全血。
1、切口选择
若马蹄肾仅引起单侧合并症，或术前决定仅做马蹄肾狭部切除术，则选用腰部切口较适合。因马蹄肾90%为下极融合，位置偏低，采用第12肋下切口，切口较正常肾切除切口向腹中线延长。若马蹄肾引起双侧合并症，需要显露双肾者，宜选用腹部正中或旁正中切口，便于同时处理双侧病变，手术径路经腹显露肾脏。下面以腰部切口说明蹄铁肾峡部切除术手术步骤。
2、切口
第12肋下切口显露肾脏。
3、显露
暴露肾脏后，将肾脏及上段输尿管适当游离，显露峡部，将输尿管向外侧牵开。马蹄肾畸形迷走血管相当多见，注意在处理这些血管时要尽可能保留。
4、游离峡部
马蹄肾峡部与周围组织有少量粘连，可用手指作钝性分离，必要时将粘连组织钳夹、切断结扎，较粗血管应予以保留。游离峡部要越过中线，使随后的峡部切除及缝合易于进行。
5、处理峡部
游离峡部后，仔细检查峡部，若峡部为纤维索带，易于处理，即分离后加以钳夹、切断、结扎，可解除压迫症状。若峡部为肾实质组织，可见到两肾的联合部有凹陷的间沟，此处可作为切断部位。若无此间沟可根据术前检查资料选择适当的切断部位。于切断部位用大直角钳钳夹、切断，亦可根据情况切除一段峡部。对切断面应仔细检查是否与肾盏相通，若与肾盏相通，用3-0可吸收线间断缝合关闭通道。肾实质断面用可吸收线作褥式缝合，残端肾包膜用可吸收线连续缝合。
待检查手术创面无渗血后，按手术切口层次逐层缝合切口。若手术创面渗出较多，可放置橡皮管引流。
1、术后卧床休息1～2周，防止继发性大出血。
2、应用抗生素及止血药物。
1、在游离肾脏时，若遇畸形血管，异位血管，应先试夹该血管，或经该血管注入靛胭脂或亚甲蓝溶液，了解其供血范围。必须记住偶有峡部血管同时供应双肾，切忌盲目切断、结扎血管，造成肾脏部分缺血坏死。
2、分离峡部时，要注意其后方的腹主动脉和下腔静脉，慎勿损伤，必要时行峡部包膜下分离、切断。术中止血必须彻底，防止继发性出血。
3、马蹄肾峡部并非都应切除，可仅做切断或加肾固定，亦能解除压迫症状，且并发症少。
4、蹄铁肾峡部切除术中，若合并有结石、肾积水或其他先天性畸形等病变，应作相应的处理。如作肾切除时，先结扎肾蒂，再切断峡部。如需作其他手术时，应注意肾盂、输尿管在肾的腹侧面，防止损伤。
5、马蹄肾手术后，应尽可能将其向正常轴旋转及较高外侧高位固定，使引流通畅。
