脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成，多见于颈段，胸、腰段较少。空洞常延续几个节段，有时累及延髓。空洞多数为单发，少数为多发。本病病因可分先天性和外伤、肿瘤、炎症等继发性。先天性者多伴有小脑扁桃体下疝Ⅰ型或伴有颅底陷入。脊髓空洞形成的机制不像是Willian(1975)提出的：当枕骨大孔梗阻后，颅压和椎管压差增加，第四脑室脑脊液沿中央管上口向下冲击的结果。Oldfield(1994)和Iskandar(1998)等认为，脊髓中央管不是开放的，是脊髓表面脑脊液沿血管周围间隙进入脊髓内形成的空洞。
由于脊髓本身的退行性变以及脊髓空洞逐渐增大，产生对脊髓组织的压迫作用，遂出现相应的脊髓神经束损害综合征。颈段脊髓空洞症出现该节段的周围性神经瘫痪，上肢无力，手部与臂部肌肉萎缩及感觉分离障碍(即痛温觉减退或消失，而深感觉存在)。脊髓损害节段以下出现中枢性长束损害的症状，久之形成四肢不全性瘫痪和较严重的神经营养障碍。
脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术适用于：
1、原发与继发性脊髓空洞症，出现脊髓受压与神经损害症状者。
2、颈髓空洞颅后窝减压后，空洞不缩小或消失，患者临床症状无改善者。
晚期脊髓空洞症，脊髓严重变性引起截瘫，或致肢体挛缩者，一般不适于手术。
1、全身一般性准备 根据病情与检查，积极改善病人的全身情况，给予各种必要的补充与纠正。
2、有便秘者，术前给予缓泻剂，术前夜给予灌肠。有排尿障碍者，术前应导尿，留置导尿管。
3、颈部病变影响呼吸者，术前应进行深呼吸、咳嗽等训练，术前几天可开始雾化吸入，必要时给予抗生素。
4、术后需俯卧者，应提前进行俯卧位训练，使病人能适应此卧位。
5、术前晚给予镇静剂，苯巴比妥0.1g。
6、术前6～8h内禁食。
7、术前日准备手术野皮肤，清洗剃毛，范围要超过切口四周15cm以上。颈部手术应剃去枕部头发。
8、根据麻醉需要，给予麻醉前用药。
9、术前定位 术前应定出预定切除椎板的脊椎位置，最简便的方法是根据体表标志定位。常用的体表标志有：①颈后下方第1个后突最高的棘突是第7颈椎棘突;②双臂自然下垂，两侧肩胛岗内端连线通过第3胸椎棘突;③双臂自然下垂，两侧肩胛骨下角的连线，通过第6胸椎棘突;④脐水平相当于第3腰椎棘突;⑤两侧髂嵴最高点连线，通过第4腰椎棘突;⑥两侧髂后上棘连线相当于第2骶椎椎体。
由于体形的差异，按上述标志定位可能有1～2个棘突的误差。为避免误差，可先根据体表标志定位，再在相应棘突的体表上用胶布粘着一铅字，摄X线片后，从X线片上铅字的位置核定手术部位。
1、切口
在预计的病变部位，用龙胆紫标出切口线，采用棘突上皮肤直切口。
2、椎板切除
于病变区行椎板切除，但对于切除椎板的范围需依据脊髓空洞的部位而定。
3、硬脊膜切开探查
脊髓膜囊张力多有增高，在硬脊膜囊的两侧缝线牵引硬脊膜，并从中线切开。注意避免撕破蛛网膜，透过蛛网膜可见到脊髓空洞节段的脊髓膨大。该节段脊髓颜色呈黄白色，血管较为稀少。
4、在脊髓后正中线或最膨隆之处用细针穿刺，抽出无色或淡黄色透明液体，可证实为空洞症。沿脊髓空洞下段后正中沟附近最薄和无血管处切开脊髓，其切口长约5mm。采用硅胶脑室引流导管，将其远端确切地放入纤维小梁少的脊髓腹侧或腹外侧蛛网膜下腔，以减少管端阻塞。近端经此脊髓切口插入空洞内，导管的放入深度为2～3cm，使空洞内液体引流至脊髓蛛网膜下腔。于蛛网膜切口处缝一细丝线将导管固定，并于其上方覆盖小片明胶海绵。
5、严密缝合硬脊膜，继之缝合肌层、皮下组织与皮肤。
脊髓空洞过大或损伤高颈段脊髓者，于减压术后脊髓组织呈现明显塌陷，有可能加重神经系统症状甚至导致呼吸衰竭。
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
1、位于脑干或高颈段脊髓空洞症的手术后，应密切观察心率、血压、呼吸等生命体征变化。因手术在这些部位进行，有可能影响呼吸和心率，如出现呼吸困难或心率减慢等，应及时给予辅助呼吸和心肌兴奋剂治疗。
2、腰骶部手术后，尽可能取俯卧位，尤其是儿童，以防尿便污染术口，待拆线后再恢复原来体位。
3、泌尿系感染也是术后最常见的并发症，应分清原因作相应处理。长期留置导尿管的病人要每周更换1次，每日用消毒溶液消毒尿道口，并用密闭式冲洗法冲洗膀胱1次。若病情允许，应早期作床旁活动，尽早训练排尿功能。抗生素是防治尿路感染的重要措施，应合理应用。
1、对病变的定位要准确，应选择在空洞的最薄处做脊髓切开，尽可能减少对脊髓的损伤。
2、有活动性出血时用双极电凝弱电流止血，对于渗血可用棉片压迫或使用明胶海绵贴敷止血。
3、严密缝合硬脊膜，防止脑脊液漏。
