在椎板裂隙中,尤其是腰骶部常有椎旁肌嵌入椎板的缺损处,局部有异常的软骨、骨质增生、黄韧带增厚、硬脊膜外瘢痕、纤维带粘连,这种瘢痕与粘连常累及脊髓与马尾神经,既造成病变节段与其上、下段的椎管狭窄,也构成脊髓局部粘连,构成脊髓栓系综合征。在这种情况下常合并有终丝增厚或合并脂肪瘤,更加重对脊髓与马尾神经的牵拉作用。有时脊髓圆锥脱出到膨出囊并紧密粘着于囊壁,马尾神经形成扭曲。因此产生下肢运动、感觉及肢体营养障碍和膀胱、肛门括约肌功能障碍。临床表现为下肢部分瘫痪、马蹄足畸形、大小便失控或排尿、排便困难等。隐性脊柱裂占脊柱裂中的多数,常位于腰骶部,表面的皮肤可有色素斑、血管痣与皮肤小凹、窦道、皮下脂肪包块或毛发增生。大多数单纯隐性脊柱裂不出现症状,一部分病人在发育成长过程中逐渐显出神经功能缺失症状。其发病机制是因为胚胎发育过程中,脊柱与脊髓的增长不同步,脊柱的增长较脊髓为快,出生后也是如此。正常胚胎3个月时,脊柱与脊髓等长;20周时,圆锥位置上升至腰4~5椎体水平;40周时升至腰3平面;至胎儿出生时圆锥位于腰1~2平面。如胚胎期已经存在上述脊柱裂病理情况,使脊髓圆锥与马尾神经早期即构成栓系,终丝也相应缩短,就会限制脊髓末端随脊柱的增长而上升。随着年龄的增长,脊柱变长,而脊髓仍然固定在脊柱裂的病变处,致使脊髓与马尾神经所受牵拉与受压愈来愈重,遂产生神经组织缺血、变性,而继发严重的神经功能障碍。成年人有时在腰部向前强屈时加重牵拉,可突然诱发脊髓损害症状。由此可见,处理这种病变重点在于以手术解除椎管狭窄、脊髓与马尾神经栓系,为神经功能的恢复创造条件。
脊髓拴系综合征手术适用于:
1、不同节段的隐性脊柱裂已出现脊髓拴系的神经症状者。
2、隐性脊柱裂合并椎管内脂肪瘤、上皮样囊肿和畸胎瘤等。
1、无特殊禁忌证。
2、无症状的单纯隐性脊柱裂不需要手术。
术前3d起每天清洗皮肤,防止大小便污染手术区。局部有异常毛发者应剔净。
1、切口
隐性脊柱裂引起神经功能障碍者,病变多位于腰骶椎,以腰5和骶1、2脊柱裂最为多见。一般采用棘突上直切口,上起腰5棘突平面,下至骶椎中部,沿棘突和椎板剥开两侧椎旁肌,显露棘突和椎板的缺损处。
2、扩大椎板切除
按通常椎板切除术的方法,将脊柱裂病变区及上、下1~2个椎板予以切除。同时切除病变区的异常软骨、增生骨质、增厚的黄韧带、瘢痕、纤维带等造成椎管狭窄和脊髓受压的所有病理性组织,使硬脊膜囊充分游离,出现脑脊液波动,以彻底解除脊髓受压与牵拉。
3、切断牵引脊膜囊的外终丝,在脊膜囊两侧探查腰骶神经根,如存在粘连时,应予游离和松解。
4、如有瘢痕组织粘连带引向脊膜内并影响脊髓功能,需切开硬脊膜囊。在手术显微镜下探查脊髓与马尾神经,并将粘连与瘢痕锐性分离,内终丝紧张牵系脊髓圆锥者应予切断。仔细止血,生理盐水冲净伤口,严密缝合硬脊膜,其上覆盖止血海绵。
5、如探查发现椎管内硬脊膜下存在上皮样囊肿、皮样囊肿或畸胎瘤时,用棉片保护四周,双排缝线牵引肿瘤囊壁,正中切开肿瘤包膜,用刮匙将囊内容物彻底刮除,冲洗干净。然后游离包膜,在手术显微镜下,尽可能将肿瘤包膜完全切除。如切除困难,可将肿瘤包膜与硬脊膜缘做袋形缝合,使内容物向外引至硬脊膜外腔。
6、缝合肌层、皮下组织及皮肤 手术范围较大者,硬脊膜外置引流。伤口加压包扎。
1、脑脊液漏。主要由于硬脊膜缝合不严密,同时存在颅内压增高所致。如有皮下积液,可穿刺抽出积液后行加压包扎。
2、伤口感染。常因伤口位于腰骶部而容易被粪尿污染。在处理上,应及时更换被污染的敷料,同时应用抗生素治疗。
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
1、继续保持俯卧位1周,切口处局部用沙袋加压,减少发生脑脊液漏的机会,并应用抗生素预防感染。
2、如切口出现脑脊液漏,应尽快严密消毒切口,并在漏液处加强缝合,必要时打开伤口,重新修补硬脊膜。也可采用肌片蘸生物胶覆盖于硬脊膜缝合口,将漏口封闭;若有皮下积液者可行穿刺抽吸,并加压包扎。
3、婴幼儿应注意保温、加强护理,预防呼吸道感染。
4、观察有无颅内压增高和急性脑积水征象。如出现脑积水可应用脱水剂进行治疗,严重时可做侧脑室穿刺引流,以缓解颅内压,保证伤口愈合。在一般情况下,颅内压增高多能代偿自愈。
1、对婴幼儿手术时注意保证输液、输血,避免因出血过多、且补血不及时而发生休克。
2、俯卧位下手术,应随时观察呼吸,保持呼吸道通畅,防止发生窒息。
3、一定要用细针、细线严密缝合硬脊膜,以免发生脑脊液漏或由此继发伤口感染和脑(脊)膜炎。
4、术中止血宜用双极电凝,皮肤切口边缘不能过多的电凝,以免影响伤口愈合。
5、严加保护伤口,防止大小便污染。