脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管发育异常。在动、静脉之间存在异常的瘘道,血液即直接由动脉流入静脉,形成短路。由于没有正常小动静脉之间的毛细血管网,故血流阻力减少,流量增大,供应动脉逐渐扩张以适应增加的血流量。远侧静脉郁滞而曲张形成侧支循环,并逐渐扩张加入到病变区来,形成管径不等的曲张的动脉和静脉错综集簇的血管团。可发生蛛网膜下腔、脑内或脑室内出血,甚至形成脑内血肿,偶见硬脑膜下血肿。出血可造成脑组织损害,产生相应神经功能缺失症状和后遗症,严重者甚至危及生命。约30%的病人发生癫痫。本病诊断的主要依据是脑血管造影,出血后病情稳定时应尽早进行。最好行经股动脉穿刺插管选择性全脑血管造影,应用数字减影及放大技术,以便更好地显示病变的范围、供应动脉、引流静脉、盗血情况。还要进行经微导管的超选择性脑血管造影,对病变的血管结构进行分析,分清畸形血管团的供血方式是终末供血或穿支供血,是否存在有直接的动静脉瘘,伴有动脉瘤或静脉瘤,以及动静脉循环时间等,为选择栓塞治疗的适应证、栓塞材料及注射方法提供依据。
对位于重要功能区的病变,通过超选择到位的微导管进行区域性功能闭塞试验,方法是从微导管注入含50mg阿米妥钠的生理盐水5ml,观察病人是否出现一过性神经功能障碍,如偏瘫、肢体无力、麻木、失语等。
治疗以手术将病灶全切除为理想的根治方法,但病变广泛深在或位于重要功能区者难以切除。近年来微导管血管内治疗技术的发展,为本病的治疗开辟了新的途径
1.病变广泛深在,不适宜直接手术者。
2.病变位于脑重要功能区,如运动区、言语区和脑干,手术后会产生严重并发症和后遗症者。
3.高血流病变、盗血严重、手术切除出血多或手术后可能发生过度灌注综合征者,可先行部分畸形血管团或供血动脉栓塞,再行手术切除。
1.病变为低血流者,供血动脉太细,微导管无法插入,或微导管不能到达畸形病灶内,不能避开供应正常脑组织的穿支动脉者。
2.超选择性脑血管造影显示病灶为穿支供血者,区域性功能闭塞试验产生相应神经功能缺失者。
3.严重动脉硬化,动脉扭曲,导引管无法插入颈内动脉或椎动脉者。
1.病人准备 ①详细了解病史,进行全面体检与系统的神经系统检查。②有癫痫病史者,术前给抗癫痫药物治疗。③术前根据病情行CT平扫加增强扫描,MRI、MRA检查。④术前进行血、尿常规,出血、凝血时间,肝、肾功能,胸部透视,心、脑电图等检查。⑤术前禁食,碘过敏试验,穿刺部位(如会阴部)备皮,留置导尿管。⑥用布带约束四肢。
2.特殊器材和器械准备 ①16G或18G穿刺针1根。②直径0.89mm,长40cm导丝1根。③6F导管鞘1个。④5F脑血管造影导管1根。⑤6F导引管1根。⑥带三通软连接管1根。⑦Y形带阀接头1个。⑧加压输液袋2套。⑨Magic 3F/1.8F、3F/1.5F、3F/1.2F或Magic 3F/1.8F、3F/1.5F、3F/1.2FMP导管1~2根。⑩二通开关2个,1ml注射器5副。栓塞材料NBCA、碘苯酯、3-0或5-0真丝线段。眼科弯镊1把,直剪刀1把。
一般多采用经股动脉穿刺插管入路。
1.会阴及两侧腹股沟常规消毒,铺无菌巾。
2.用1%或2%利多卡因在右(或左)侧腹股沟韧带下2~3cm,股动脉搏动明显处逐层进行浸润麻醉,并给病人神经安定麻醉。
3.用16G或18G穿刺针穿刺右(或左)侧股动脉,采用Seldinger法循序插入6F导管鞘,导管鞘侧臂带三通连接管与动脉加压输液管相连,排净管道内气泡,调节加压输液袋速度缓慢滴入,并用消毒胶布固定导管鞘。4.将6F平头导引管末端在开水蒸气壶上塑成110°角呈钩形,导引管尾端装二通开关,内充满造影剂。经6F导管鞘插入6F导引管,在电视监视下将其依次插入左、右颈内、外动脉,左、右椎动脉进行选择性全脑血管造影(造影剂注入速度和用量:颈内动脉6ml/s,总量8ml;颈外动脉4ml/s,总量6ml;椎动脉5ml/s,总量7ml)。了解病变部位、范围、供血动脉、畸形血管团、引流静脉、盗血现象及动静脉循环时间等。明确诊断后,将导引管插入病变侧颈内或椎动脉,导引管末端达第2颈椎平面。
5.在插入微导管前,给病人实施全身肝素化,按1mg/kg静脉注射,一般成年人首次剂量为50mg,2h后如继续治疗,则按0.5mg/kg体重追加,成年人给25mg静脉注射,以此类推。
6.将6F导引管尾端二通开关去掉,与一Y形带阀接头连接,Y形带阀接头侧臂与带三通连接管相连,再连接于动脉加压输液袋输液管,排净管道内气泡后,调节加压输液袋速度缓慢滴入。再将Magic或Magic-MP微导管经Y形带阀接头阀臂端插入导引管内,待微导管前部软而可弯曲的部分插入后扭紧阀,抽出微导管内不锈钢导丝。微导管型号的选择视病变部位、大小、供血动脉粗细及供血动脉弯曲度而定,一般病变靠近主干血管、大病灶、供血动脉粗且较直,选用Magic 1.8或1.5F微导管;如病灶位于颅内末梢血管、病灶较小、供血动脉较细且弯曲度较多,则选用Magic 1.2或1.5F微导管。
如微导管前端不带开孔球囊,则待微导管内有血液溢出并排净空气后,可在尾端接一1ml注射器。如微导管末端带开孔球囊,可在微导管尾端接一1ml注射器间断推入生理盐水,将微导管内空气排至导引管内,将Y形带阀接头侧臂打开,利用导引管内动脉血压力将空气泡从Y形带阀接头侧臂排空。待排净空气后,再将与动脉加压输液袋输液管相连的带三通连接管接于Y形带阀接头侧臂,在电视监视下,将微导管继续沿导引管送入,直至送出导引管。利用血流自然冲击力,从导引管内注入生理盐水加大血流冲击力,改变血流动力学方向,轻轻充盈球囊,利用微导管末端塑型以及体外捻转导管导向方法,将微导管送至病变供血动脉,而后再将微导管前端送入AVM病灶内。
7.经微导管对病变进行超选择脑血管造影(用高压注射器注入造影剂按1ml/s,总量3ml),对病变的血管结构进行分析,决定对动静脉畸形是否行血管内栓塞治疗,并选择栓塞材料及注射方法。
8.如病变为非重要功能区,单支动脉终末型供血,则宜首选NBCA栓塞。操作方法和要求:①根据病变血流情况和动静脉循环时间,将NBCA调制成17%~25%的混合液。②请麻醉师观察病人情况,对高血流病人实施控制性低血压,把病人血压降至基础血压的2/3水平。③用5%葡萄糖溶液反复冲洗微导管并充满微导管。④请投照技术人员准备好X线机。⑤直接注射时,用1ml注射器抽吸NBCA混合液,连接Magic导管尾端,启动机器后,在电视监视下将NBCA直接注入,等病变血流变慢或引流静脉端有NBCA时立即停止注射,手术者与助手配合,一起将微导管连同导引管从病人体内抽出。或采用“三明治”注射技术(sandwich technique),用1ml注射器先抽入5%葡萄糖0.5ml,再抽吸NBCA混合液(其量视病变大小而定),接于充满5%葡萄糖溶液的微导管末端,(使NBCA夹于5%葡萄糖中间,在体外不与血液直接接触),在电视监视下将其注入,并很快抽出微导管。⑥如需行病变第二支供血动脉及病灶栓塞时,再插入第二根Magic微导管。一般一次治疗只栓塞2支供血动脉。
9.如病变位于重要功能区或病变深在而广泛,不适于用NBCA栓塞时,可采用真丝线段栓塞。操作方法与要求:①根据病变血流高低及供血动脉大小,将3-0或5-0真丝医用缝合线制成0.5~2.5cm等不同规格,一般高血流量,供血动脉较粗者选用较长者,反之则选用短者。②用1ml注射器抽吸注射用生理盐水0.8ml左右,用眼科镊将真丝线段送入1ml注射器内,将注射器连接于微导管尾端,利用盐水冲击经微导管将真丝线段推入病灶内。真丝线段推注量视病变大小不同而异。③在推注真丝线段过程中,不断推注40%非离子造影剂监视病变栓塞情况,如见病变血流变慢或畸形血管团消失时即应停止推注,同时间断推注每毫升含1mg的罂粟碱1~2ml,以预防血管痉挛。④在推注真丝线段过程中观察病人神志、语言功能、肢体运动情况等,如有异常立即停止治疗。如无异常,可将微导管插入另外一支供血动脉进行栓塞治疗,直至将病灶完全栓塞。
10.栓塞完毕,尽快了解病人病情变化,注意有无不良反应及并发症出现,并做相应处理。如病人情况良好,可通过导引管进行与栓塞前同样条件的脑血管造影,了解病变栓塞结果,并与栓塞前比较。
11.治疗结束时,先酌情静脉注入鱼精蛋白(按1ml含鱼精蛋白10mg,可中和肝素1000U计算),再拔出导引管、导管鞘。穿刺部位压迫15~20min,待无出血时,局部盖无菌纱布,用沙袋压迫5~6h。
脑动静脉畸形血管内栓塞治疗的主要并发症有:误栓正常脑供血动脉、引流静脉或静脉窦致神经功能缺失、过度灌注综合征、颅内出血、导管断于脑血管内和脑血管痉挛等。
1.误栓塞的主要原因有 ①微导管插管不到位,没有避开供应正常脑组织的穿支;②脑动静脉畸形的供血方式不是终末供血,而是穿支供血,栓塞时无法避开供应正常脑组织的穿支,为避免这种并发症,一定要将微导管送到位,且如果不能避开供应正常脑组织的穿支时不能实施栓塞治疗。③引流静脉或静脉窦栓塞,多见于高血流病变,动静脉循环时间短,应用NBCA栓塞时浓度调配不当,NBCA很快流入回流静脉或静脉窦将其栓塞,而供应动脉、畸形血管团尚未栓塞,会立即发生颅内出血。为预防此种并发症,在高血流病变应用NBCA栓塞时,一定要根据动静脉循环时间来调配好NBCA的浓度,或改用真丝线段栓塞,或先用真丝线段、GDC或Liquid coil部分栓塞病变,待其血流由高变低时再用NBCA栓塞。
2.过度灌注综合征主要发生在高血流病变栓塞时,尤其应用NBCA栓塞时,由于在瞬间将动静脉短路堵塞,原被病变盗去的血液迅速回流向正常脑血管,因正常脑血管长期处于低血流状态,其自动调节功能失调,不能适应颅内血流动力学的变化,将会出现过度灌注,致严重脑水肿、脑肿胀甚至发生不可控制的颅内出血。为预防此种情况发生,对高血流的巨大病变栓塞时,应逐渐闭塞动静脉短路,每次只能栓塞病变体积的1/3或1/4;同时在栓塞时,甚至栓塞后酌情采用控制性低血压措施,将病人血压降至基础血压的2/3水平;或采用真丝线段栓塞逐渐闭塞动静脉短路,慢慢改变颅内血流动力学。对老年人、动脉粥样硬化与高血压病人更应慎重。
3.颅内出血的原因,除见于误栓引流静脉与静脉窦和过度灌注综合征外,也见于以下情况:①微导管进入病变内,用NBCA栓塞导管粘住病变,拔管时牵拉出血;②用真丝线段栓塞时,因导管在血管内停留时间较长,加之推注线段时的刺激,使脑血管痉挛牵住微导管,用力牵拉时将病变血管拉破致出血。为预防脑血管痉挛,在推注真丝线段过程中,应间断从微导管内推注罂粟碱溶液。
4.导管断于脑血管内的原因有 ①用NBCA栓塞时微导管与病变粘住;②用真丝线段栓塞时,因脑血管痉挛致导管不能拔出,牵拉时将微导管拉断;③导管材料存在的质量问题。
1.严密观察病情变化,尤其注意病人意识状态,语言功能,肢体运动,有无癫痫发作,生命体征变化,穿刺部位出血,穿刺侧足背动脉搏动及肢体血循环等,并作相应处理。
2.应用抗生素防治感染。
3.应用脱水剂(如20%甘露醇或易思清)及肾上腺皮质激素防治脑水肿。
4.术前有癫痫病史或病灶位于致癫区者,应进行抗癫痫治疗。
5.对高血流病变,或有可能发生过度灌注综合征者,酌情采用控制性低血压。
6.对术后有可能发生脑血管痉挛者,应用血管解痉药,如尼莫同、罂粟碱等。
7.如微导管断于颅内者,术后应用肝素化治疗,持续3~5天。
1.本手术成败的关键在于微导管超选择插管是否到达病变供血动脉,进入畸形血管团,并避开供应正常脑组织的穿支血管,这样行血管内栓塞治疗才不致引起并发症和后遗症。高血流病变插管到位一般困难不大,而在病变体积小、血流量不高、又位于颅内末梢血管的畸形血管团则往往插管到位困难。因此应借助:①加大血流动力学,如从导引管内推注生理盐水。②改变血流动力学方向,如欲使微导管避开血流量较大的大脑中动脉而进入血流量较低的大脑前动脉,可让助手在台下压迫对侧颈内动脉,增加大脑前动脉血流量促使微导管到位。③微导管末端塑形成一定弯曲度。④不断充盈球囊。⑤体外旋转导管改变微导管在颅内的前进方向,千方百计把微导管插到病灶内。
2.经微导管超选择脑血管造影,对脑动静脉畸形的血管结构学分析至关重要,因它可精确提供畸形血管团的供血方式,对选择栓塞的适应证、选择栓塞材料以及注射方法提供重要参考依据,因此,一定要做此项检查,尤其在选用NBCA作为栓塞剂时。
3.手术要在全身肝素化下进行,如用真丝线段作为栓塞剂,要间断经微导管注入罂粟碱溶液,以预防血管痉挛导致拔管困难。
4.操作要在质量良好的DSA下进行,并有一组由神经外科医师、放射医师、麻醉师、技术人员和导管室护士组成的训练有素、配合默契的专业技术队伍。