脑干肿瘤多为神经胶质瘤,其中以星形细胞肿瘤(包括胶质母细胞瘤)占大多数,其余为室管膜瘤、少支胶质细胞瘤和混合性胶质瘤。血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)也不少见。此外,还可见病理上已划入血管畸形内的海绵状畸形(海绵状血管瘤)。按肿瘤发生部位,以桥脑居多,中脑和延髓较少,但有时可波及整个脑干。原发于延髓的肿瘤,尚可累及上段颈髓。脑干肿瘤可发生于各年龄组,但以小儿、青年多见,中老年也有发生。肿瘤为浸润性,但也有的呈结节状或为混合性,或有囊性变。临床表现以肿瘤损害脑干的部位、范围与程度有所不同,晚期可出现颅内压增高。肿瘤的供血来自椎-基底动脉与大脑后动脉分支。肿瘤比较局限、呈结节状和分化较好的脑干胶质瘤适于手术治疗,可取得一定的效果。术后辅以放疗等可延长生存期。脑干海绵状畸形的发病率在MRI时代呈增长趋势。病理上已划入血管畸形内,但由于其反复出血(每个病灶的年出血率约为5%),病灶逐渐增大,在脑干内起到占位作用,故倾向于按肿瘤对待。脑干海绵状血管畸形比其他部位的海绵状血管畸形预后更差,对于病灶已凸出到软脑膜者,应考虑手术切除。脑内的海绵状血管畸形不同于鞍旁、海绵窦的海绵状血管畸形,它本身是一团异常血管,供血动脉细小,其内夹杂有血栓机化物质,与周围脑组织有明确界限(黄变和胶质增生),切除比较容易。但应注意,病灶周围常伴有发育性的静脉异常(DVA),该静脉是正常脑组织的血液流出通路,故不能损伤。血管母细胞瘤多见于延髓、桥延交界背侧或延颈髓背侧,其血液供应很丰富,若能够在手术中首先处理好供血动脉(主要来自小脑后下动脉),则可以全部切除肿瘤,取得满意结果。手术应在显微镜下完成。
目前脑干肿瘤手术切除的适应证主要是起自脑干但边界比较清楚、向脑干外方向生长者。脑干手术入路的选择主要是根据肿瘤已突破脑干或最接近脑干表面的位置而定。该处一般显示膨隆、色淡,除血管性肿瘤外,一般局部的血管减少。由于此处脑干的功能已受到影响,切开后可不增加新的症状或仅有轻度的加重。有时,病变去掉后,压迫作用解除,反而使症状得以缓解。当然,应该强调,手术对脑干造成严重损伤,特别是累及延髓呼吸中枢、心血管中枢、中脑网状结构者,都可招致严重后果。因此,深入研究脑干的实用解剖,明确重要结构的解剖部位,也是临床一个重要课题。Kyoshima等研究者提出通过第四脑室底进入脑干的两个“安全”带:一个是面丘上三角(suprafacial triangle),其内界是内侧纵束,尾界是面神经(脑内段),外界是小脑脚;另一个是面丘下三角(infrafacial triangle),其内界是内侧纵束,尾界是髓纹,外界是面神经。在这两个三角区内,重要结构排列不很密集,而且据研究脑干实质的血供主要来自腹侧和侧方的动脉穿通支,而不是第四脑室底的表面,由这两个三角进入脑干相对安全。当然,这两个三角的腹侧深面是内侧丘系,是不能损伤的。进入第四脑室底和接近脑干的背侧,通常需要分开小脑蚓部,但有时会损伤齿状核,切开下蚓部可能会损伤与前庭系统有联系的小脑纤维,引起蚓部尾端综合征(caudal vermis syndrome),导致构音障碍、缄默、躯干性共济失调等。根据Matsushima和Rhoton等研究报告的“小脑-延髓裂(cerebello-medullary fissure)”的解剖特点,近年有人经此暴露第四脑室底和脑干后外侧,免除了切除小脑蚓部(但有时需切除扁桃体)。小脑延髓裂向头端是小脑扁桃体和二腹叶;尾端是延髓、脉络丛和侧隐窝。小脑延髓裂向头端可延伸到第四脑室顶,向侧方进入小脑延髓池和小脑脑桥角池。小脑延髓裂将小脑扁桃体与延髓分开,是通往第四脑室和脑干侧方的安全、自然的路径。
脑干的手术入路一般有如下选择:①翼点入路,适用于大脑脚、脚间窝处的肿瘤;②颞下入路,适用于中脑和桥脑上半部偏一侧的肿瘤;③枕下-小脑幕上入路,适用于中脑后部、后外侧部的肿瘤;④幕下-小脑上入路,又有中央、旁中央、外侧和极外侧入路之分,适用于中脑后方、侧后方的肿瘤;⑤枕下后正中入路,适用于桥脑、延髓背侧正中的肿瘤;⑥枕下-乳突后和枕下-极外侧入路,适用于桥脑、延髓侧方的肿瘤。
桥脑延髓肿瘤切除术适用于桥脑延髓各类型肿瘤,范围较局限,呈结节状或有囊性变,周身情况良好者。
1.广泛浸润性桥脑延髓胶质瘤,病人已有中枢性呼吸障碍。
2.周身情况已呈衰竭者。
1.术前必须有正确的定位诊断。近年来由于影像检查技术的进步,CT、MRI、DSA等临床应用日益广泛。对病变的部位及与周围结构的关系术前应详加分析,以便选择合适的手术入路,争取获得最好的显露,尽可能地避开颅内重要结构,增加手术的安全性和争取良好的效果。
2.皮肤准备,手术前1天先用肥皂及水洗净头部,手术当日晨剃光头发。也可在手术前夕剃头。
3.手术当日晨禁食。
4.术前晚可给苯巴比妥0.1g口服,以保证安静休息。术前1h再给苯巴比妥0.1g,阿托品0.4mg或东莨菪碱0.3mg肌注。
1.切口 多采取颅后窝中线直切口。肿瘤偏向一侧者,也可采用肿瘤侧的侧方直切口。
2.开颅步骤同颅后窝减压术。
3.切开硬脑膜后,观察小脑半球与蚓部外形有无膨隆之处,桥脑与延髓肿瘤如向一侧小脑半球生长者,该侧半球可显膨隆,扁桃体位置可低于对侧。探查肿瘤时,用脑压板将小脑半球向中线牵开,即能发现延髓肿瘤。桥脑肿瘤多生长到小脑桥脑角,延髓肿瘤可向侧面突起。胶质瘤多呈灰褐色或紫褐色。查明第5、7、8及9、10、11颅神经与肿瘤的邻属关系,由肿瘤膨隆处选择在无血管区,电凝一点,由该点向深部穿刺,如有囊变,抽出囊液。于桥脑延髓肿瘤的侧面切开,钳取肿瘤组织、活检,明确肿瘤性质。
4.结节性肿瘤可沿肿瘤边界小心游离肿瘤用活检钳分块切除,一般浸润性的可吸除肿瘤内容组织。
5.在脑干进行髓内肿瘤的手术,切不可过多牵拉,尤其不可超越肿瘤之外,以致误吸脑干正常组织。小的渗血点用棉片压迫止血,细小血管出血采用双极电凝止血,并且只能用弱电流,以免伤及脑干重要结构。生长至小脑半球的瘤组织同时吸除,但浸润至第四脑室底部者均不宜多动。
6.血管母细胞瘤的手术方法 由于肿瘤血供丰富,切忌分块切除,应先用弱电流电凝进入肿瘤的供血动脉,并电凝肿瘤表面的血管。然后从脑干面小心分离瘤体,一面止血,一面游离肿瘤,直到肿瘤与脑干实质脱离关系,再予以完整摘除。小脑下前动脉、小脑下后动脉的主干不能夹闭或电凝。
7.冲净伤口,彻底止血,硬脑膜缝合,必要时在瘤床放置引流管,行闭式引流。缝合肌层、皮下组织及皮肤。
1.并发脑干损伤,术后昏迷,中枢性呼吸循环衰竭,需要辅助呼吸或气管切开。
2.脑干水肿引起强直性痉挛发作,常规应用镇静药如苯巴比妥、地西泮等。
3.并发高热时,采用冬眠低温治疗。
4.需特别注意呼吸改变及应激性溃疡。
加强护理。脑干手术易并发生命体征改变,注意保持呼吸道通畅,必要时行气管切开,辅助呼吸。
1.避免损伤脑干旁的主要供血动脉及脑神经。
2.术中如能采用脑干诱发电位监测,有利于减少脑干损伤。有呼吸、心率等生命体征改变时,应暂时中止操作。
3.要特别注意彻底止血。
4.如脑脊液循环不能恢复通畅,需附加脑室分流术。