肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。多认为先天发育畸形是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,发病从儿童开始,男女相等,大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。
医保疾病: 否
患病比例:0.005%-0.007%
易感人群: 无特定人群
传染方式:无传染性
并发症:
就诊科室:其他科室 骨质疏松科 骨关节科 骨科 骨外科 IMCC
治疗方式:对症治疗 手术治疗 支持性治疗 康复治疗
治疗周期:需长期治疗
治愈率:55%-65%
常用药品: 抗骨质增生丸 骨筋丸胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
饮食清淡,注意膳食平衡。宜多新鲜水果和蔬菜。
【病因学】
本病病因不明,认为多系先天发育畸形,是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致,无遗传性及家族史,发病从儿童开始,男女相等,大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。
【病理改变】
骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化,镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成,其他结构正常。
本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性,在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。
本病是一种罕见的先天性疾病,其导致的并发症包括以下几种情况:
1、足外翻。
2、膝外翻。
3、骨弯曲。
4、膝关节肿大等等。
在晚期,异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥,从而造成关节活动障碍。
本病的临床表现主要有以下几点:
(一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛 ,活动时加重。
(二)患肢关节活动受限,这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。
(三)骨畸形。
(四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石,常有足外翻 ,膝外翻,骨弯曲,膝关节肿大 等。
(五)患肢可以发生肿胀,发冷,出汗及硬结出现,亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。
用于本病的辅助方法主要是X线检查:
X线表现 :好发于四肢长骨,以单肢多见,在骨干的一侧有不规则的骨质增生,骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下,增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面,骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点,颅骨,脊柱及肋骨少见。
诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。
1、骨硬化病 (大理石骨症)。
2、骨斑点症(脆弱性骨硬化 )。
3、骨纤维结构不良症。
4、炎症性骨硬化等。
就诊科室:其他科室 骨质疏松科 骨关节科 骨科 骨外科 IMCC
治疗方式:对症治疗 手术治疗 支持性治疗 康复治疗
治疗周期:需长期治疗
治愈率:55%-65%
常用药品: 抗骨质增生丸 骨筋丸胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
由于本病是一慢性疾病,只在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,且不影响生命,但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。
预后
本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性,在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。
1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
3、积极参加身体体检,发现疾病及时治疗。
1、适宜饮食
饮食清淡,注意膳食平衡。宜多新鲜水果和蔬菜,如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。
2、饮食禁忌
忌辛辣刺激食物。少饮酒和咖啡、茶等饮料,注意避免被动吸烟,因其都可加剧病情炎恶化。
鸡蛋
鸽蛋
鸽肉
南瓜子仁
泥胡菜
干腌菜
啤酒
白酒
香菜莲藕饺
雪菜肉末粥
猪肉青菜粥
青菜饭
什菜面
鸡肉冬菜饼
白菜包子
蔬菜杂烩粥