蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)，消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化，吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少，水肿及各器官功能紊乱，恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿，但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的生长发育，免疫功能，易患病又不易康复。

医保疾病： 否

患病比例：0.001%

易感人群： 无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：营养性贫血  低血糖  细菌感染

就诊科室：小儿营养保健科 儿科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品： 肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

少吃辣椒、胡椒等刺激性食物摄取，食物亦不宜过甜过咸及过冷过热。

摄入不足（35%）：

饥荒，战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡，精神失常，神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。因此导致了营养不良。

机体需要增加而供给不足（30%）：

多见于婴幼儿，妊娠及哺乳期妇女，此外，甲状腺功能亢进症，肿瘤，结核，糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。

消化吸收不良（25%）：

伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐，腹泻及消化吸收障碍。

发病机制

蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程，当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。

1.蛋白质代谢：当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。

白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白，丙氨酸，缬氨酸等都出现明显改变。

球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。

体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%，动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。

2.氨基酸代谢：严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显，水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低，苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

3.糖类代谢：蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强，研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。

4.脂类代谢：蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝，消瘦型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略增高，水肿型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.体液和矿物质：蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿，血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关，水肿的发生机制可见图1，蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。

蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)，“kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙，Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。

积极做好预防，婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养，按时增添辅食，做到饮食多样化，给予高热量，高蛋白，含维生素丰富的食物，同时，要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种疾病的发生。

营养性贫血 低血糖 细菌感染

(1)营养性贫血，以小细胞低色素性贫血最为常见，贫血与缺乏铁、叶酸、维生素B12、蛋白质等造血原料有关。

(2)微量营养素缺乏营养不良可有多种维生素缺乏，尤以脂溶性维生素A、D缺乏常见。在营养不良时，维生素D缺乏的症状不明显，在恢复期生长发育加快时症状比较突出。约有3/4的病儿伴有锌缺乏。

(3)感染由于免疫功能低下，故易患各种感染，如反复呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、结核病、中耳炎、尿路感染等;婴儿腹泻常迁延不愈加重营养不良，形成恶性循环。

(4)自发性低血糖患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升，但一般无抽搐，若不及时诊治，可因呼吸麻痹致死亡。

消瘦 便血 腹泻 食欲不振 嗳气 上腹不适 腹胀 腹痛

因为残胃癌的发生，起码于胃部分切除术后5～10年以上，在有限的残胃淋巴瘤的病例报道中，发病最短时间是胃大部切除术的9年之后，而大多数于20年或更长时间后才出现残端恶性淋巴瘤，所以残胃原发淋巴瘤在中年以上的良性胃部分切除术者发病的可能性大，主要临床表现为腹胀 ，上腹不适 感，反酸，嗳气 ，进食梗阻感，腹痛 进行性加剧等，但非特异性，晚期食欲不振 ，可反复腹泻 ，便血 ，消瘦 ，腹部有时可扪及肿块，钡餐造影多由于手术所致的胃正常形态变异和继发的黏膜病变掩盖了早期病变，典型病例可见肿瘤软组织块状影，为类圆形充盈缺损，但因幽门已被切除，钡剂迅速从残胃进入肠腔，以及胃切除后残胃位于肋弓下，限制了压迫技术的应用，常易被漏诊或误诊，应用X线双重对比造影，能较易发现病灶，早期黏膜面未受淋巴瘤细胞侵犯时，内镜活检或细胞学检查往往是阴性的，不应就此除外本病，镜下见残胃有多个结节 状瘤时，病程已达晚期。

 

1.血浆白蛋白：正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L;当血浆白蛋白<25g/L时，机体已明显发生病理变化。

2.运铁蛋白：血清运铁蛋白 在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏，正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良<1.0g/L。

3.前白蛋白：前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。

4.血清氨基酸测定 ：血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。

血清氨基酸比值=甘氨酸 丝氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。

其比值>3有诊断参考价值。

5.尿素 与肌酐比值：摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。

6.尿中羟脯氨酸 排出量：羟脯氨酸 的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少，可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。

羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。

此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，<2表示生长缓慢。

7.心电图检查：示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。

8.二维超声心动图：示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。

9.胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。

体重/身高比值：

A.适用于学岭前儿童的评价标准：

肥胖>22.0;优良22～19;正常19～15;清瘦15～13;营养不良13～10;消耗性疾病<10。

B.适用学龄后各年龄的评价标准：

过度肥胖>156;肥胖156～140;中等140～109;瘦弱109～92;过度瘦弱<92。

③三头肌皮脂厚度：标准值为男12.5mm，女16.5mm，评价时换算成相当于正常标准的百分率。

④肢体周围长度：上臂中部肌围长度的测量。

上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm)

正常标准值为男25.3cm，女23.2cm，评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(%)：正常值>90%，轻度营养不良80%～90%，中度营养不良60%～80%，重度营养不良<60%。

因蛋白质明显缺乏出现水肿 的患儿，应与心脏，肾脏病性水肿，结核性腹膜炎 ，肝硬化 所致的腹水 ，以及过敏性水肿等鉴别。

就诊科室：小儿营养保健科 儿科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品： 肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。

1.急救期治疗

(1)营养治疗原则：

①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg.d)，能量为336～420 kJ/(kg.d)，以后逐渐增加，直到3～4g/(kg.d)，能量504～672kJ/(kg.d)。

②补充液体，特别在脱水和高热时，应补充液体以维持尿的正常排出。

③无机盐的补充应以低钠、足量的钾［6～8mmol/(kg.d)］和镁(12～24h肌内注射1ml 50%硫酸镁,即可)，调整电解质及酸碱平衡。

④补充足够的多种维生素，尤其应注意维生素A和维生素C的供给。

⑤饮食应从少量开始，待适应后逐步增加，以少量多餐为宜。

⑥根据患者的具体情况可采用流质、半流质、软饭，最好经口供给，必要时采取胃肠道外营养治疗。

(2)控制感染：蛋白质-能量营养不良时，极易并发各种感染，应根据不同的感染选用抗菌药物。

(3)抗心衰治疗：水肿型营养不良常伴有心力衰竭，可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。

2.恢复期治疗

恢复期主要是营养治疗，给予合理而全面的膳食，以满足机体康复期的需要，辅以祖国医学中的食疗，同时宜适当锻炼，增强心肺功能及免疫能力。