进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
医保疾病: 否
患病比例:0.0025%
易感人群: 无特殊人群
传染方式:无传染性
并发症:丘疹性荨麻疹
就诊科室:皮肤科 皮肤性病科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3个月
治愈率:75%
常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
多以清淡食物为主,注意饮食规律。
(一)发病原因
是常染色体显性遗传的角化异常。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
并发手掌及足趾皮肤过度角化,丘疹。
婴儿期即可发病,开始手足多汗 ,皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚 ,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑 ,皮疹可逐渐向手足背,四肢伸侧及膝肘关节等处发展,偶尔大腿,上臂,肩,颈和面部也可受累,也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹 ,夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
1.毛发红糠疹 :进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1,2节特别显著,扪之有木锉样感。
2.疣状肢端角化症:损害为多数扁平疣 样角化性丘疹,分布于手足背侧,有时可呈线状排列。
就诊科室:皮肤科 皮肤性病科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3个月
治愈率:75%
常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
外治法
⑴ 外涂润肌皮肤膏(大枫子仁,红粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟脑,蜂蜡,麻油),每日2次.可于涂药后加热烘10~20分钟,然后擦去药膏。
⑵ 外涂紫归治裂膏(当归,紫草,冰片,白蔹,松香,石蜡),每日2次。
⑶ 外涂润肤愈裂膏(紫草30g,轻粉5g,白蜡30g,猪脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次。
⑷ 王不留行30g,明矾10g,桑枝20g,煎水熏洗.每日1~2次,每次20分钟.熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。
西医治疗方法
内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。
(二)预后
病程慢性。
多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
蜂蜜
鸡蛋
鸭肝
鸡心
啤酒
白酒
松子仁
核桃