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淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤,其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.004%-0.008%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:皮下T细胞淋巴瘤

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:8-12周

治愈率:70%

常用药品: 甲硝唑凝胶 复方珍珠解毒口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

加强体育锻炼,增强体质。

病因

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

 

并发症
皮下T细胞淋巴瘤

可以并发蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF),旧称蕈样霉菌病,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型,占所有皮肤淋巴瘤的54%。

症状
丘疹 痘疮 脓疱

常见于20~40岁的成年人,大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮 样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大,原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性,丘疹脓疱 性或出血性,数日数周后,表面坏死,典型损害可在8周内自愈,大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在,损害治愈后遗留痘疮样,色素沉着或色素减退性瘢痕,自觉症状轻微,病程3个月~40年,10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者,可发展为MF,CD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

 

检查

1.组织病理:组织学上对本病有诊断价值,真皮呈楔形,斑片状或血管周围浸润,较大损害浸润可占据整个真皮,浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性,损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂,真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎,真皮浸润细胞由淋巴细胞,嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成,可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上,组织学上损害可分为A型和B型两型。

A型损害含非典型性大细胞,胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁,如细胞含两个核,则颇似ReedSternberg细胞,B型损害,非典型性细胞较小,核较小,染色深,呈脑回状,类似MF的非典型性细胞,两型损害均可见非典型核丝分裂。

2.免疫组化:大的非典型细胞,呈辅助T细胞表型,非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性,PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:8-12周

治愈率:70%

常用药品: 甲硝唑凝胶 复方珍珠解毒口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗  

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治疗4~17周,可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15~20mg,可使90%的患者症状显著好转。  

(二)预后  

典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。

护理
1) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳,可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降,内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤,毒火内陷等。
 
2) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
 
3) 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK,打麻将,夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症,应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己。
 
饮食保健

要注意饮食,不要吃辛辣刺激的食物,食物以清淡为宜,经常食用大量新鲜水果、蔬菜、生坚果、植物籽、大豆制品及全谷食物,以满足机体对各种营养素的需要。多吃有一定防癌抗癌的食物。忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

 

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡肉

鸡内金

芝麻

腰果

1.避免油腻难消化食物; 2.避免油炸、熏制、烧烤食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

田螺

淡菜(鲜)

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鲜蘑菇豆腐汤

黄豆芽蘑菇汤

草莓菠菜汁

草莓西瓜汁

猕猴桃西芹汁

猕猴桃西米粥

木瓜胡萝卜玉米粥

木瓜鲜奶饮