淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤,其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。
医保疾病: 否
患病比例:发病率约为0.004%-0.008%
易感人群: 无特殊人群
传染方式:无传染性
并发症:皮下T细胞淋巴瘤
就诊科室:皮肤科 皮肤性病科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:8-12周
治愈率:70%
常用药品: 甲硝唑凝胶 复方珍珠解毒口服液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
加强体育锻炼,增强体质。
(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
可以并发蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF),旧称蕈样霉菌病,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型,占所有皮肤淋巴瘤的54%。
常见于20~40岁的成年人,大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮 样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大,原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性,丘疹脓疱 性或出血性,数日数周后,表面坏死,典型损害可在8周内自愈,大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在,损害治愈后遗留痘疮样,色素沉着或色素减退性瘢痕,自觉症状轻微,病程3个月~40年,10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者,可发展为MF,CD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。
1.组织病理:组织学上对本病有诊断价值,真皮呈楔形,斑片状或血管周围浸润,较大损害浸润可占据整个真皮,浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性,损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂,真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎,真皮浸润细胞由淋巴细胞,嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成,可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上,组织学上损害可分为A型和B型两型。
A型损害含非典型性大细胞,胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁,如细胞含两个核,则颇似ReedSternberg细胞,B型损害,非典型性细胞较小,核较小,染色深,呈脑回状,类似MF的非典型性细胞,两型损害均可见非典型核丝分裂。
2.免疫组化:大的非典型细胞,呈辅助T细胞表型,非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性,PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。
就诊科室:皮肤科 皮肤性病科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:8-12周
治愈率:70%
常用药品: 甲硝唑凝胶 复方珍珠解毒口服液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
(一)治疗
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治疗4~17周,可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15~20mg,可使90%的患者症状显著好转。
(二)预后
典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。
要注意饮食,不要吃辛辣刺激的食物,食物以清淡为宜,经常食用大量新鲜水果、蔬菜、生坚果、植物籽、大豆制品及全谷食物,以满足机体对各种营养素的需要。多吃有一定防癌抗癌的食物。忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
鸡肉
鸡内金
芝麻
腰果
啤酒
白酒
田螺
淡菜(鲜)
鲜蘑菇豆腐汤
黄豆芽蘑菇汤
草莓菠菜汁
草莓西瓜汁
猕猴桃西芹汁
猕猴桃西米粥
木瓜胡萝卜玉米粥
木瓜鲜奶饮