小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome),斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑,恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型,主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损,口眼黏膜病变及全身中毒症状。
医保疾病: 否
患病比例:0.0002%
易感人群: 儿童
传染方式:无传染性
并发症:肺炎 心肌炎 脑水肿 血尿
就诊科室:皮肤性病科 皮肤科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-2个月
治愈率:40%
常用药品: 阿昔洛韦缓释片 利巴韦林片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
本病有自限性,黏膜损害在数天内缓解,皮肤损害则于1~4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发,这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。
(一)发病原因
本病征的病因还不完全清楚,有人认为可能系细菌或病毒感染,药物所致的变态反应性疾病。
(二)发病机制
一般认为是机体对某些抗原的过敏反应,已肯定的致病因素有以下几点。
1.感染(细菌,病毒,支原体) :常在感冒后发生,尤与疱疹病毒感染有关,部分病人伴有肺炎,血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。
2.药物过敏: 有人认为本病属于重型药疹,有关的药物有青霉素,磺胺等抗菌药;保太松,柳酸盐,汞剂,可待因,巴比妥类,抗癫痫药等。
3.其他: 与疫苗接种,内分泌失调,恶性肿瘤等亦偶尔有关。
应积极防治各种感染,做好小儿皮肤黏膜护理工作,做好预防接种工作,加强营养和增强体质,对于变态反应性皮肤病,应深入细致地寻找变应原,避免再接触,避免食用与发病有关或可使病情加重的食物,如鱼,虾,蟹等异性蛋白质,如对药物过敏,应尽量查寻致敏药物,并向患者及家属讲明情况,到医院就诊时,亦应向医生说明,以取得配合,不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。
可出现高热惊厥,其他可并发中耳炎,继发支气管炎,肺炎 ,关节炎,心肌炎 ,脑水肿 ,肝损害等,如肾脏受累,可出现蛋白尿,血尿 ,尿素氮增高等,严重者可有肠黏膜溃疡出血,坏死性胰腺炎,偶有发生心肌炎者,极重病例常发生循环衰竭,预后不良。
本综合征多见于青年及儿童期,主要临床表现有以下几个方面。
1.全身中毒症状
病起高热 ,体温可高达38~41℃,婴幼儿可出现高热惊厥 ,发热持续约2~3周,1~10天内出现皮肤,黏膜损害 ,随疾病进入极期,全身症状亦渐加重,约1/3的病例伴有肺炎,X线胸部透视为斑片状阴影,少数可出现关节炎,偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者,极重病例常发生循环衰竭 。
2.广泛皮损
四肢,躯干,头面部甚至遍及全身的红斑,水疱,典型而大小不等的大疱性多形红斑,尼氏征阴性,在1~2周内反复发生,严重者融合成大片,泡破后大量浆液性渗出和糜烂面,形如二度烧伤,若无继发感染 1~4周后结痂 脱屑,不留瘢痕,皮损可迁延3~6周。
3.黏膜损害
(1)消化道表现:几乎所有病例均有口腔炎,表现为大泡,糜烂,出血和结痂,因疼痛而吞咽困难 和流涎 ,少数病例胃,小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂,而出现腹痛 和腹泻 ;口腔黏膜损害,国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。
(2)眼部症状:Maureen等认为急性结膜炎,眶周肿胀和角膜炎 引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状,此外还有角膜水肿 ,虹膜睫状体炎,前房蓄脓等,眼部炎症的发生率为80%~90%。
(3)泌尿系统表现:膀胱炎,外阴及尿道口炎 致使排尿困难。
(4)呼吸道表现:鼻前庭乃至喉,气管,支气管黏膜糜烂,出现声音嘶哑 和呼吸困难 。
白细胞增高,嗜酸性粒细胞可增加,血沉加速,抗“O”值增高,C蛋白反应阳性。
胸部X线片检查以明确有无肺部病变,伴有肺炎者,X线胸部透视为斑片状阴影,其他根据临床需要选择B超,心电图,脑CT等检查。
诊断
根据临床表现,结合实验室检查结果,可以做出诊断。
鉴别诊断
1.天疱疮 : 经过缓慢,全身中毒症状较轻,水疱基底无炎症,尼氏征阳性,细胞学检查可见有无疱疮细胞。
2.药物性皮炎 : 大疱性多形红斑 型者与本病类似,但有服药史,预后较好。
3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病): 症状较本病更严重,发病急剧,经过迅速,皮损 呈二度烫伤样广泛剥脱,因表皮迅速坏死,故皮肤呈暗紫红色,尼氏征阳性。
就诊科室:皮肤性病科 皮肤科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-2个月
治愈率:40%
常用药品: 阿昔洛韦缓释片 利巴韦林片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
(一)治疗
治疗原则为全身支持和预防继发感染。
1.药物过敏者,应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。
2.积极进行全身支持治疗,包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂,渗出量大时,更应注意保持水、电解质平衡,补充丧失的血浆蛋白和水分。
3.肾上腺皮质激素用于严重病儿,其疗效并不确切,应疑为疱疹性病毒感染所致者,更应慎用。
4.严格执行皮肤护理,严密消毒隔离,必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。
(二)预后
本病有自限性,黏膜损害在数天内缓解,皮肤损害则于1~4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发,这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。
1.保持皮肤清洁完整,勿用手搔抓。
2.饮食宜清淡,忌食辛辣刺激性食物。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。
腰果
南瓜子仁
绿豆
黄豆粉
田鸡
干腌菜
白砂糖
咸鸭蛋