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眼眶骨化纤维瘤

骨化纤维瘤(ossifying fibroma) 是一种常常累及眶骨的后天性纤维骨瘤,好发于颅面骨,发生于颅骨,多在额骨、筛骨和蝶骨,也见于颞骨;发生于面骨则以上颌骨最多见,眼眶也常常累及。病理组织学特征是薄片骨刺在纤维组织基质内以骨和骨母细胞围绕,并可见成骨细胞。因它发生在年轻人,故也称为青年性骨化纤维瘤。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.03%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:眼球突出

治疗常识

就诊科室:眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:3-6周

治愈率:80%

常用药品: 强力康颗粒 复方阿胶补血膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

温馨提示

早发现,早治疗。

病因

 

骨化纤维瘤是先天性结构不良,由纤维性和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。目前确切病因不明。生长缓慢,早期无症状,青春发育期生长较快,其后较稳定。好发于上颌骨,可波及上颌窦、眶壁及颧骨。

预防

(1)尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用。注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

(2)适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

并发症
眼球突出

 鼻泪管阻塞、 泪溢 、眼球突出、 眼球移位、 颅面骨畸形 、视力障碍。

症状
眼睑肿胀且呈淡绿色 眼球突出 视力障碍 眼球移位 鼻泪管阻塞 泪溢 颅面骨畸形

骨化纤维瘤多发生于青少年,表现为无痛进行性眼球突出,同时可有颅面骨的外观畸形,眼球移位方向取决于病变部位,在额骨的肿瘤使眼球向下移位,在上颌骨者向上移位,此外,由于病变原发位置的不同,临床症状各异,蝶窦或后组筛窦病变时因压迫视神经出现视力减退;泪骨和筛窦病变可由于鼻泪管阻塞而泪溢;累及第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅴ对脑神经可出现相应症状。

检查

病理学检查:大体病理检查可见骨化纤维瘤无囊性膜,较坚韧,光镜下观察,纤维间质中均匀分布骨小梁,周围围绕成骨细胞和数量不等的破骨细胞,骨小梁的排列不规则,这些骨小梁被认为是一种纤维结缔组织基质,成骨细胞的存在有助于把骨化纤维瘤同骨纤维异常增殖症相鉴别,后者是由未成熟的没有成骨细胞的骨质构成,骨化纤维瘤被认为是一种真正的骨性肿瘤,而骨纤维异常增殖症被认为是一种在成骨期发育阶段上的滞留。

影像学检查:如其他纤维骨性病变那样,X线片和CT扫描是诊断骨化纤维瘤的最好方法,骨化纤维瘤的特征是圆形或椭圆形,边界清楚,受累骨质局部膨大,在软组织区,病变常显示均质肿块,但在骨基质,由于骨刺而有灶性透明区。

诊断鉴别

在临床和病理组织学上,青年性骨化纤维瘤的鉴别诊断包括:骨纤维异常增生症和所有其他纤维骨性病变,最近大多数作者认为骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的分开诊断证明是正确的,可以根据X线平片及CT扫描结果很容易发现病变,但定性诊断往往需要依靠病理组织学检查。

骨纤维异常增生症:X线显示边界不清,无灶性透明区,病理检查可以鉴别。

治疗

就诊科室:眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:3-6周

治愈率:80%

常用药品: 强力康颗粒 复方阿胶补血膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

(一)治疗   

青年骨化纤维瘤最好的处理是手术切除,病变的进行性发展性质决定了病变需要早期手术干预,而不是像对许多骨纤维异常增生症病例那样对其观察一段时期,包括其他纤维骨性病变,手术处理取决于肿瘤的位置和范围。   

侵犯筛骨或上颌骨的肿瘤一般需联合耳鼻喉科医生予以手术切除,额骨病变通常与神经外科医生联合。通过额部经开颅切除,并且眶顶以劈开的肋骨片移植重建。侵犯蝶骨的比较广泛的病变或称为颅内中线并前颅窝骨化纤维瘤需要由若干专家组成的手术队处理。   

(二)预后   

视力预后相当好。广泛侵犯蝶骨的肿瘤可压迫视神经,产生失明或继发于手术而失明。病变呈局限进行性,良性且不转移。

护理

保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

饮食保健

宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌辛辣,忌油腻忌烟酒,忌吃生冷食物。

1.宜吃富含维生素C的食物; 2.宜吃富含维生素A的食物; 3.宜吃富含高蛋白的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

腰果

1.忌吃减弱视力的食物; 2.忌吃辛辣刺激的食物; 3.忌吃油炸的食品。

干腌菜

啤酒

咸鸭蛋

赤小豆

1.宜吃富含维生素C的食物; 2.宜吃富含维生素A的食物; 3.宜吃富含高蛋白的食物。