原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭，进展缓慢。极罕见，选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。 选择性损害皮质脊髓缚，导致肢体上运动神经元功能缺损。以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭，进展缓慢。

医保疾病： 否

患病比例：0.0001%--0.0002%

易感人群： 多见于31～60岁男性

传染方式：无传染性

并发症：

就诊科室：内科 神经内科 中医学 中医神经内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：终身间断治疗

治愈率：

常用药品： 利鲁唑片 三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

早发现，早治疗。

选择性损害皮质脊髓缚，导致肢体上运动神经元功能缺损。以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭，进展缓慢。

 重点是对病人的护理，系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素。

如果出现假性球麻痹，则会出现相应症状，如吞咽困难，发音困难等。

下肢或周身软瘫 四肢肌张力增强 下肢肌肉瘫痪

症状

(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。

(3)客观感觉正常，无意识智能改变。

发病特点

(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常;

(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑;

(3)多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。

 

1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

诊断

1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

鉴别诊断

1.脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。

2.脊髓肿瘤：常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。

就诊科室：内科 神经内科 中医学 中医神经内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：终身间断治疗

常用药品： 利鲁唑片 三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

一般治疗：

1.加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

2.使用足支架，保持适当的活动。

鼓励患者保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

注意休息， 合理饮食，饮食宜清淡，加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食，忌辛辣刺激性食物。