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出血性疾病

当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现,为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论,而其中实验室检查更为重要。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.01%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:贫血  休克

治疗常识

就诊科室:中医免疫内科 中医学 血液科 免疫科 内科 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品: 荷叶丸 曲克芦丁片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——15000元)

温馨提示

多食些含维生素C较多的水果和蔬菜。

病因

血管异常因素(30%):

包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病,过敏性紫癜,维生素C缺乏症,遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致,老年性紫癜,高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

血小板异常(30%):

血小板数量改变和粘附,聚集,释放反应等功能障碍均可引起出血,特发性血小板减少性紫癜,药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病,血小板无力症,巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

凝血因子异常(30%):

包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面,如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病,维生素K缺乏症,肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

预防

出血性疾病可分为两种,一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病,家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常,无论哪种出血性疾病,都表现为出血倾向或出血不止,而且在病人一生中多发,在家庭日常生活中应注意:

1.生活中经常接触到的药物,如阿司匹林,潘生丁,消炎痛,保泰松和右旋糖酐等,对出血性疾病的病人来说,是不安全药物,因其具有抑制血小板聚集,扩张血管作用,可加重出血。

2.注意饮食,在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼,骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。

3.保护好皮肤,粘膜,病人应减少对皮肤,粘膜的刺激,刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血,衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血。

4.在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动,止血方法有加压包扎止血,用干毛巾,手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指,手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端,可切断血流,达到暂时止血的目的,如果短时间不能达到完全止血,应紧急前往医院进行救治。

5.防止家中交叉感染,交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素,当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时,应避免与患者接触,室内环境要保持清洁。

 

并发症
贫血 休克

慢性出血性疾病常见的并发症是贫血 ;急性出血性疾病可并发休克 ,甚至死亡。

症状
腹痛 黄疸 出血倾向 月经量多 血小板减少 毛细血管扩张症 肝脾肿大 血管痣 淋巴结肿大

出血倾向 是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现,为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论,而其中实验室检查更为重要。

(一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,轻微损伤,外伤或小手术后流血不止,应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多,需查找原发病;皮肤,粘膜紫癜 伴腹痛 ,关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜,月经量多 ,血小板计数低则需考虑血小板减少 性紫癜,以女性为多。

(二)体格检查应注意出血的性状和部位,过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部,大小不等,对称分布,且可伴有皮疹及荨麻疹,血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点,呈全身性散在性分布。

坏血病表现为毛囊周围出血,遗传性毛细血管扩张症 有唇,舌及面颊部有血管痣 ,肝脾肿大 ,淋巴结肿大 ,黄疸 等,可提供临床上原发病诊断。

检查

(1)血小板粘附功能测定 。

(2)血小板聚集功能测定。

(3)凝血酶原消耗试验。生理状态下,血液凝固需要消耗大量的凝血酶原,凝固后血清中剩余的凝血酶原很少,血清凝血酶原时间明显延长。如果凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷,则凝血活酶生成不良,凝血酶原消耗减少,故血清中剩下较多的凝血酶原,测定其凝血酶原时间即缩短。

(4)凝血活酶生成试验。

(5)凝血酶时间测定。

(6)凝血因子活动度测定。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断,例如血管因素所致出血性疾病,血小板因素所致出血性疾病,凝血因子异常所致出血性疾病,纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病,循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断。

治疗

就诊科室:中医免疫内科 中医学 血液科 免疫科 内科 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品: 荷叶丸 曲克芦丁片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——15000元)

(一)病因治疗

对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全。

(二)止血问题

必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物,免疫抑制剂,补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充,纤溶亢进则抗纤溶等。

护理

病人家中要常备冰袋,血液病的病人机体抵抗力低下,常易发烧,发烧时,家属应采用物理降温法,可在头后,腋下放置冰袋达到降温的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降温,避免服用药物降温。

饮食保健

在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼、骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。

1、宜吃富含维生素C的食物 ;2、宜吃营养丰富的食物。

鹿肉

松花蛋(鸭蛋)

鹅肉

芝麻

1、忌吃油炸性食物; 2、忌吃刺激性食物。

啤酒

白酒

鸭血(白鸭)

绿豆

1、宜吃富含维生素C的食物 ;2、宜吃营养丰富的食物。

红枣银耳粥

银耳粥

百合银耳粥

萝卜粳米粥

木耳红枣粥

红薯红枣汁

红枣花生汁

益母草泡红枣