当人体的止血机能发生障碍时，可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止，凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论，而其中实验室检查更为重要。

医保疾病： 否

患病比例：0.01%

易感人群： 无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：贫血  休克

就诊科室：中医免疫内科 中医学 血液科 免疫科 内科 中医血液科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品： 荷叶丸 曲克芦丁片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(8000——15000元)

多食些含维生素C较多的水果和蔬菜。

血管异常因素（30%）：

包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病，过敏性紫癜，维生素C缺乏症，遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致，老年性紫癜，高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

血小板异常（30%）：

血小板数量改变和粘附，聚集，释放反应等功能障碍均可引起出血，特发性血小板减少性紫癜，药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病，血小板无力症，巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

凝血因子异常（30%）：

包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面，如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病，维生素K缺乏症，肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

出血性疾病可分为两种，一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病，家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常，无论哪种出血性疾病，都表现为出血倾向或出血不止，而且在病人一生中多发，在家庭日常生活中应注意：

1.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林，潘生丁，消炎痛，保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集，扩张血管作用，可加重出血。

2.注意饮食，在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼，骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

3.保护好皮肤，粘膜，病人应减少对皮肤，粘膜的刺激，刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血，衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。

4.在家中如果发生创伤性出血，尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动，止血方法有加压包扎止血，用干毛巾，手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法，用手指，手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。

5.防止家中交叉感染，交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

 

贫血 休克

慢性出血性疾病常见的并发症是贫血 ;急性出血性疾病可并发休克 ，甚至死亡。

腹痛 黄疸 出血倾向 月经量多 血小板减少 毛细血管扩张症 肝脾肿大 血管痣 淋巴结肿大

出血倾向 是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论，而其中实验室检查更为重要。

(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤，外伤或小手术后流血不止，应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤，粘膜紫癜 伴腹痛 ，关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜，月经量多 ，血小板计数低则需考虑血小板减少 性紫癜，以女性为多。

(二)体格检查应注意出血的性状和部位，过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹，血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

坏血病表现为毛囊周围出血，遗传性毛细血管扩张症 有唇，舌及面颊部有血管痣 ，肝脾肿大 ，淋巴结肿大 ，黄疸 等，可提供临床上原发病诊断。

(1)血小板粘附功能测定 。

(2)血小板聚集功能测定。

(3)凝血酶原消耗试验。生理状态下，血液凝固需要消耗大量的凝血酶原，凝固后血清中剩余的凝血酶原很少，血清凝血酶原时间明显延长。如果凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷，则凝血活酶生成不良，凝血酶原消耗减少，故血清中剩下较多的凝血酶原，测定其凝血酶原时间即缩短。

(4)凝血活酶生成试验。

(5)凝血酶时间测定。

(6)凝血因子活动度测定。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断，例如血管因素所致出血性疾病，血小板因素所致出血性疾病，凝血因子异常所致出血性疾病，纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病，循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断。

就诊科室：中医免疫内科 中医学 血液科 免疫科 内科 中医血液科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品： 荷叶丸 曲克芦丁片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(8000——15000元)

(一)病因治疗

对获得性的出血性疾病，必须针对病因，进行积极处理，才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见，需引起足够重视，要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类，目前尚缺乏根治措施，基因治疗尚未普遍应用，应强调预防外伤，必要手术时，需补足缺乏的凝血因子，保证手术中及术后不发生出血，直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用，并经过去病毒处理，临床应用较安全。

(二)止血问题

必须针对性选择，避免滥用止血药，大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充，纤溶亢进则抗纤溶等。

病人家中要常备冰袋，血液病的病人机体抵抗力低下，常易发烧，发烧时，家属应采用物理降温法，可在头后，腋下放置冰袋达到降温的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降温，避免服用药物降温。