先天性髋关节发育不良包括下面三个层次之典型病变： (1)髋关节发育不良，(2)髋关节半脱位，(3)髋关节完全脱臼。髋关节发育不良指的是婴儿或儿童的髋关节不是因为受伤、感染并发症、各种肌肉麻痹或其他神经病变引起的问题。

它好发於女婴，合并臀位生产，羊膜水较少，左侧较多。

所以可能是有遗传因素决定的先天性原因，加上一些外在机械性的因素而引起。典型的髋关节脱臼，其发生率约为千分之一至一点五，若加上髋关节半脱位及发育不良的情形，估计在千分之二十左右。

治疗

在婴儿期(小於一岁)必须遵守下列三大原则：

(1)完整复位。

(2)恢复髋关节稳定性。

(3)重塑正常的髋关节骨(包括软骨)。

一般在半岁之下，以麻醉或不麻醉尝试复位后，以各种不同的髋外展支架或吊带固定2至4个月(图2);而半岁以上支架常需改以人字石膏副木图定。而后佐以外展支架6个月至1年，以促进骨骼正常重塑。

结果如何

上述治疗步骤可使60～80%的患侧恢复正常，其余必须考虑开刀方式治疗。愈是能早期察觉，确定诊断治疗，结果恢复愈快，预后更好。

如何在婴儿阶段早期发觉或诊断

临床观察下列异常，父母或照顾婴儿者可察觉单侧完全脱臼或半脱臼的情形：

(1)两下肢长短不一，且患侧下肢活动力较差。

(2)一侧(患肢)髋关节较不易向外展开。

(3)两侧大腿内侧、鼠蹊部、会阴部或臀部之皮肤皱褶不对称。

(4)一侧(患侧)的大腿粗隆向上外凸起。

医护人员可利用下列理学检查项目评估诊断：

(1)髋关节不稳定的可向外脱位或可复位(Barlow & Ortolani Sign)。

(2)患侧髋关节不随骨盘同步移动(Telescoping Sign)。

(3)两腿屈曲90o时，患侧较低(Allis Sign或Galeazzi Sign)。

X光检查在3至4个月内的婴儿助益不大，一般用来分析及判断骨骼发育不良的情形。若只有发育不良之情形，上述检查均不易察觉。

近日，以超音波检查评估可以弥补上述检查的盲点。

髋关节发育不良的鉴别诊断：

1、单纯性先天性髋脱位

(1)髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。

(2)髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。

(3)髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度：

Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平;

Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平;

Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位;

Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。

2、畸形型先天性髋脱位

典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。

如何在婴儿阶段早期发觉或诊断

临床观察下列异常，父母或照顾婴儿者可察觉单侧完全脱臼或半脱臼的情形：

(1)两下肢长短不一，且患侧下肢活动力较差。

(2)一侧(患肢)髋关节较不易向外展开。

(3)两侧大腿内侧、鼠蹊部、会阴部或臀部之皮肤皱褶不对称。

(4)一侧(患侧)的大腿粗隆向上外凸起。

医护人员可利用下列理学检查项目评估诊断：

(1)髋关节不稳定的可向外脱位或可复位(Barlow & Ortolani Sign)。

(2)患侧髋关节不随骨盘同步移动(Telescoping Sign)。

(3)两腿屈曲90o时，患侧较低(Allis Sign或Galeazzi Sign)。

X光检查在3至4个月内的婴儿助益不大，一般用来分析及判断骨骼发育不良的情形。若只有发育不良之情形，上述检查均不易察觉。

近日，以超音波检查评估可以弥补上述检查的盲点。