双耳廓发育不全

耳廓发育不全一般指的是先天性小耳畸形，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。其周围皮肤常有较多的疤痕弹性、松驰程度都较差，绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。

病因

遗传因素是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和分娩创伤也是病因。其诱因为游泳、淋浴、中耳长期流脓、耳内滴入不适当的药物。因此，外耳道长期处于潮湿状态，加上温暖的环境，使真菌容易生长。另外，挖耳损伤也为继发本病的重要因素之一。如局部皮肤常有疤痕，血供，弹性、松驰度等较差。不能作较薄的皮下广泛剥离，不易形成能容纳植入支架组织的宽阔而较松驰的腔穴，因此，往往难于清晰显示支架上所雕刻的轮廓形态。

预防

双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。

相关疾病

名称
典型症状
就诊科室

先天性小耳畸形
双耳廓发育不全外耳道狭窄耳聋
五官科耳鼻喉科

耳廓软骨膜炎
双耳廓缺损耳廓红肿耳根部疼痛
五官科耳鼻喉科

检查

1、第1级：耳廓小于正常各部尚可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在。听力尚未可。

2、第2级：耳廓基呈条索状突起，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。

3、第3级：耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率最低，约占2%。第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。

鉴别诊断

双耳廓发育不全症状需要和下面的症状相互鉴别。

外耳炎是一种好发于夏季、多见于气候潮湿、温暖地区的外耳疾病。中国的长江和珠江流域易发生本病。多数学者认为，外耳炎致病的真菌以曲霉菌、青霉菌及念珠菌等引起者较为多见，其诱因为游泳、淋浴、中耳长期流脓、耳内滴入不适当的药物。因此，外耳道长期处于潮湿状态，加上温暖的环境，使真菌容易生长。另外，挖耳损伤也为继发本病的重要因素之一。

真菌性外耳道炎早期可无症状，但一般均有耳内发痒或奇痒及闷胀感，有少量水样分泌物。若因炎症使脱落的上皮与菌丝共同形成痂皮，阻塞外耳道或覆盖在鼓膜表面，则可出现听力减退及耳鸣。

若有细菌感染，则可引起外耳道肿胀、疼痛及流脓。检查时多见外耳道深部有白色、灰色、黄色或者烟灰色霉苔，其状如薄膜或粉丝，甚似发霉。揭去苔膜，可见外耳道皮肤充血肿胀，表面轻度糜烂或有少量渗血。将霉苔置于载玻片上，滴加少许10%氢氧化钾溶液，盖妥并适当加温，若于显微镜下见到菌丝体或芽胞状物，即可明确诊断。

食疗

宜

1.宜吃高热量的食物； 2.宜吃柔软的食物或者流质食物； 3.宜吃少渣的食物。