在近期的The Lancet杂志上，来自加拿大安大略省Western大学Schulich医学和牙科学校内科的Gunaratnam博士等报告了一例由嗜酸性肉芽肿血管炎所致多系统功能损害的病例，其诊疗经过具有较高的临床价值，分享如下。
病例介绍
患者为男性，71岁。因嗜睡、进行性思维混乱及咳嗽1周，于2014年8月入院。患者既往有慢性鼻窦炎和10年的哮喘病史。在过去的5年里，曾到津巴布韦、中国，以及东南亚等地旅游过。
查体发现，患者警觉性高，但无方向感。血压124/76mmHg，心率115次/分，呼吸26次/分，无缺氧或发热表现。胸部听诊示肺部存在广泛的哮鸣音，但无爆裂音。患者的肌力普遍增高，并伴有右侧肢体无力。心脏及腹部检查正常。
血常规检查显示，其白细胞计数为23.7×109/L；嗜酸性粒细胞增多，达10.4×109/L（正常值0-0.4×109/L）。高灵敏度肌钙蛋白T水平增高至1.76μg /L（≤0.014μg /L）；肌酸激酶（CK）为6.22μkat/L（≤323μkat/L）。肌酐为257μmol/L，而其1年之前的基线值为96μmol/L。
心电图显示为窦性心动过速，并伴有侧壁导联的ST段压低。尿液分析显示血液和蛋白质为阳性；24小时尿蛋白含量为2g（0.05-0.15g）。胸部CT显示其存在肺不张和小的树芽状模糊影。腰椎穿刺结果正常。头部磁共振显示其存在多血管供血区域的急性脑梗死（见下图）。
图：嗜酸性肉芽肿血管炎的并发症。（A）头部磁共振（T2加权像）显示弥散分布的多发小灶性病变，范围涉及多个血管供血区。（B）肾活检样本切片（苏木精和W染色），显示肾间质存在嗜酸性粒细胞性炎症和坏死性血管炎。
该患者的特点为出现伴有局灶性神经损害的急性思维混乱、嗜酸性粒细胞增多、以及多器官受累等，因此鉴别诊断应包括感染（如心内膜炎）、恶性肿瘤、炎性疾病、以及自身免疫性疾病等。
患者的血、尿、痰及大便细菌培养均为阴性。脑脊液（CSF）细菌培养、疱疹和水痘病毒PCR检测结果也均为阴性。此外，患者的寄生虫、病毒性肝炎和HIV筛查结果也为阴性。经胸超声心动图检查结果正常。
患者的ANA，ds-DNA，类风湿因子，和PR3-ANCA检查也为阴性，且补体检查正常。但其MPO-ANCA检查为阳性（594u/mL；正常值＜19u/mL）。经皮肾穿刺活检样本显示为伴有嗜酸性粒细胞浸润的坏死性血管炎（见上图）。
基于上述特点及检查结果，该患者被诊断为嗜酸性肉芽肿血管炎伴多器官受累。考虑到患者病情的严重程度，立即启动以下治疗：静脉注射甲基强的松龙，每天1g，连用3天。随后使用泼尼松龙，每天1mg/kg，逐渐减量；并同时使用环磷酰胺1g，每2周一次，6周后改为每3周一次，连用6个月。
经过治疗，到2014年11月时，该患者仍存在短期记忆障碍及运动的协调性问题，但已经没有其他的神经方面缺陷，也不存在心脏或呼吸系统方面的症状。患者的蛋白尿已消失，但其肌酐仍高达183μmol/L。
嗜酸性肉芽肿血管炎概述
嗜酸性肉芽肿血管炎是发生于中、小血管，且以嗜酸性粒细胞浸润为特征的一种坏死性血管炎，英国每年的发病率仅为2-4/百万。根据该病的诊断标准，患者至少需存在以下症状中的任意4种，方可诊断为该病，包括：哮喘，血液中嗜酸性粒细胞大于10%，神经病变，肺部浸润性病变，鼻窦异常，或血管外的嗜酸性粒细胞浸润。
嗜酸性肉芽肿血管炎的预后一般良好，约91%患者的病情可获得缓解，25%的患者可有复发，并有11%的患者死于其血管炎性并发症。而Guillevin等发现，心脏受累、严重的胃肠道疾病，以及每天大于1g的蛋白尿等，是患者预后不佳的最强预测因子。
高剂量的类固醇激素和环磷酰胺联用，是治疗伴有系统受累的严重嗜酸性肉芽肿血管炎的主要方法。
该病例表明，嗜酸性肉芽肿血管炎可累及众多的器官，是一种具有多种潜在性全身症状的疾病。
