特发性间质性肺炎(IIP)包括特发性肺纤维化(IPF)和非特异性间质性肺炎(NSIP)，肺动脉高压(PH)的出现对IIP患者的发病和死亡起到十分不利的影响。尽管有许多先进的疗法用来治疗PH，然而有关于肺动脉高压特异性疗法对特发性间质性肺炎相关的肺动脉高压(IIP-PH)疗效及安全性研究少有报道。 

为了评估波生坦治疗右心导管确诊PH的IIP患者的疗效及安全性，来自澳大利亚皇家艾尔弗德王子医院和悉尼大学的Corte教授等进行了一项研究，研究结果表明，波生坦治疗治疗IIP患者的肺动脉高压疗效不佳。文章在线发表于近期的Am J Respir Crit Care Med.杂志上。

该研究为随机、双盲、安慰剂对照研究，共有60名经右心导管确诊PH的IIP患者参与其中。受试者中有42名男性，平均年龄66岁、平均肺动脉压36.0mmHg、平均肺血管阻力指数PVRi为13.0 Woods/m2、平均减少的心脏指数为2.21L/min/m2。

所有受试者均被随机分入波生坦治疗组(n=40)和安慰剂对照组(n=20)。剔除试验过程中死亡和退出的患者，最终39名右心室资料齐全的患者(实验组n=25，对照组n=14)被纳入统计。

观察的指标包括有创肺血流动力学监测指标(PVR、PVRi、平均肺动脉压、平均右心室压)、功能容量(6MWD、6MWT Borg指数)、生活质量、血氧饱和度和氧需求量、不良事件发生率及死亡等。研究的终点为PVRi下降≥基线的20%或随访满16周。

研究结果显示，在第16周时试验组和对照组相比，两组RVRi下降大于等于基线20%的患者比例没有显著差异（28.0% VS 28.6%）。两组在功能容量、症状、不良事件发生率及死亡率上也无显著差异。该研究显示在有创肺血流动力学、功能容量及症状指标上，试验组和对照组没有显著差异。

该研究发现在为期16周的治疗中波生坦并不能使存在肺动脉高压的IIP患者的有创性血流动力学、功能容量指标和临床症状得到改善，因此，不建议采用内皮素受体拮抗剂（波生坦）治疗IIP患者的肺动脉高压。