少见自主功能异常:交替性双侧瞳孔不等大

病例介绍

患者男性,58岁,主因短暂性、交替性双侧瞳孔不等大就诊。既往史:30年前因外伤致C6/7脊柱损伤。初次体检:右侧瞳孔5mm,左侧瞳孔3mm(图1A),双侧瞳孔对黑暗反射正常(图1B),右侧瞳孔对光亮反射减弱(图1C和D)。双侧瞳孔不等大的程度在黑暗时减弱,提示放大一侧的瞳孔为异常瞳孔。双侧无明显的上睑下垂及眼动障碍。

患者存在单侧多汗,影响右侧面部、上胸部以及右侧上肢近端。多汗症状自患者脊髓损伤以来间断发作,被认为是自主神经调节异常的表现,发作与血压增高相关。在数月内,医生观察到数次瞳孔不等大症状发作,并且伴随较大瞳孔同侧的单侧多汗发作。这种发作性症状可以出现在左侧或右侧(图1A、E、F)。

患者因为进行皮肤移植而入院,在出现右侧发汗发作时对患者进行药物学测试。10%可卡因眼药水会导致双侧瞳孔扩大(图1G、H),而1%阿可乐定眼药水导致较小一侧的瞳孔强烈收缩,0.125%毛果芸香碱眼药水并没有使扩张的瞳孔缩小。

图.药理学测试和瞳孔检查

讨论

近期一项病例报道中显示双侧瞳孔不等大可能与自主神经功能失调相关。在这项病例报道中,一例完全性C5脊髓损伤的患者出现短暂性左侧面部和胸部出汗发作,并伴有同侧瞳孔收缩。

作者认为这是右侧Horner综合征的表现。在本例患者中,可观察到瞳孔收缩障碍以及类似的出汗紊乱,但这种短暂性发作为复发性的,且呈交替发作。此外,该患者单侧多汗发作可能由对侧症状诱发。

已有研究报道,交替性双侧瞳孔不等大与颈部脊髓损伤相关,但既往没有意识到其是在多汗的情况下发生的。这种现象的机制尚不完全清楚,目前假说认为这是一种其他形式的Horner综合征。此外,本例患者另一个需要考虑的鉴别诊断为Pourfour du Petit(PdP)综合征,主要表现为瞳孔放大、多汗、眼睑收缩等。

总体来说,该病例展示了一例短暂性、交替性双侧瞳孔不等大发作的患者,这种发作不仅仅是在一侧瞳孔,而是两侧瞳孔交替出现,主要与交感神经过度兴奋有关,并伴有代偿性对侧抑制。研究者提出“跷跷板自主神经功能异常”这一术语来描述这样的现象。