罕见病例:绿色瘤引发的关节炎

绿色瘤(又名骨髓样肉瘤或粒细胞肉瘤)是一种不太常见的髓外急性髓性白血病(所占比例为 2.5%-9.1%),其临床表现多样。骨是绿色瘤常见报道的浸润部位,且往往可观察到骨挤压,但病变累及关节内却并不多见。法国斯特拉斯堡医院 Guffroy 博士等对一例绿色瘤引起的关节炎病例进行了报道,并发表在近期 A&R 上,下面一起来看看。

病史:51 岁男性患者,因急性右肘关节疼痛到风湿科就诊。该患者有 1 个月睾丸肿块病史,体格检查显示肘关节滑膜炎,伴关节肿胀、手臂活动障碍;无其他关节炎或疼痛,无发热,无全身症状。

影像及实验室检查:PET/CT 显示全身多处骨骼 FDG 高摄取灶,并与肩关节、骨盆和股骨的信号聚集点相应(图 A)。同时,右肘关节也可见强烈的 18F-FDG 高摄取信号。CT 体绘制技术与 PET 最大信号强度投影技术联用时可发现关节受累十分明显(图 D)。肘关节穿刺见橙色浑浊液体,关节液镜检单核细胞>10500 个/mm3,且细胞形态不典型(图 B)。

流式细胞分类分析显示 CD33、CD13、CD65、CD11b、CD4 和 CD14 阳性表达。细胞遗传学分析和荧光原位杂交见 8 号染色体的四倍体(4 个 ETO 基因拷贝)及 AML1(21q22)、MYH11(16q13)、CBFB(16q22)的额外突变。骨骼肌肉能量多普勒超声显示肘关节急性滑膜炎和积液(图 C)。

诊断:绿色瘤。

治疗:予高强度全身性化疗治疗急性髓性白血病(去甲氧柔红霉素及大剂量阿糖胞苷),并 予鞘内化疗(甲氨蝶呤、阿糖胞苷和甲基强的松龙)治疗中枢神经系统浸润。

结局:几天后,患者关节炎症状完全消失。