病例学习:朗格汉斯组织细胞增多症

近期,AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。

患儿男性,3岁,左侧额头出现一肿块。

 

结合上图,考虑诊断为?

A.     软脑膜囊肿

B.      神经母细胞瘤

C.      表皮样瘤

D.     朗格汉斯组织细胞增多症

 

答案:D. 朗格汉斯组织细胞增多症

 

朗格汉斯组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis ,LCH)是一种朗格汉斯细胞特发性增生的儿童疾病。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官。因此,该病可分为单系统疾病与多系统疾病。该病最常累及额骨和顶骨。

典型的CT表现为明确的溶骨缺陷和颅骨破口(图1、2中箭头所示),无边缘硬化。增强扫描后可见软组织肿块信号均匀增强(图3箭头所示)。