多纤维性婴儿节细胞胶质瘤1例

2014年8月7日,AJNR杂志刊登了如下一篇病例报道。

7月龄男婴,巨头畸形,头皮静脉扩张,双眼轻度落日征,囟门膨出。

 

图. 冠状位黑白B超(图1)显示左侧额顶叶可见一个巨大的分叶状囊性团块,周围脑实质受压明显;头颅MRI增强扫描冠状位T1像(图2)可见团块信号异常增强;水平位T2像(图3)可见该团块内多重分隔,广泛的血管源性水肿以及从左向右压迫的大脑镰下疝。

多纤维性婴儿节细胞胶质瘤

罕见,通常为良性,一种预后良好的幕上肿瘤;最常见的临床表现为头围迅速增大;常累及不足18个月的婴幼儿,男孩较女孩多见。

诊断要点:影像学检查显示外观恶劣;通常位于表浅的部位;额叶和顶叶最常受累;巨大的幕上囊性病变,皮质边缘的独立团块,与硬脑膜相连。软脑膜增强增厚,进一步提示诊断。

鉴别诊断:多形性黄色瘤型星形细胞瘤,原始神经外胚层肿瘤,幕上室管膜瘤,神经节胶质细胞瘤,成血管细胞瘤,纤维性星形细胞瘤,神经上皮肿瘤。

治疗:单纯手术治疗即可,通常疗效较好。