经典病例视频沿用100年:肌营养不良症【视频】

近日,新英格兰医学杂志刊登了如下一则报道。

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该视频在1910年9月Arthur Van Gehuchten (1861–1914)的“肌肉疾病”讲座上出现过。

图A中男孩的腓肠肌显著肥大(假性肥大),提示为Duchenne型肌营养不良。患者因骨盆-腰带肌无力走路时呈“鸭步”,由于跟腱回缩故走路时脚尖着地。

图B中男孩从仰卧位爬起时,需要借助双手臂、双腿爬行后缓慢站起(图B及视频),这种表现称为Gowers征,由膝盖和臀部伸肌无力导致的。

这两个患儿均有腰椎前凸、骨盆前倾。这个视频教材一直沿用到今天,对我们的临床工作有较大的指导和学习价值。在Van Gehuchten那个年代,绝大多数的Duchenne型肌营养不良患者在20岁前死亡。然而在今天,糖皮质激素治疗、整形外科、心脏管理和辅助呼吸等治疗手段可以适当延长患者的寿命,提高他们的生活质量。