原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致肝内外胆管多灶性狭窄，大多数患者最终发展为肝硬化。目前尚无有效的延缓PSC进展至终末期肝病的治疗药物，肝移植为终末期PSC惟一有效治疗手段。

PSC患者诉乏力对其生活质量产生一定影响，然而目前关于该方面的研究十分有限，研究结论不一致，且导致乏力的机制尚不明确。

对此，英国泰恩河畔纽卡斯尔弗里曼医院肝病中心的Jessica K Dyson及其同事，对与PSC患者乏力症状有关的因素进行了研究， 并观察其自主神经系统及心血管系统的反应，评估PSC乏力症状严重程度是否与它们有关，结果发表在2014年11月份的Liver Int杂志上。

实验组对象为确诊为PSC的患者，在诊断当时行结肠镜检查评估是否合并炎症性肠病（Inflammational bowel disease， IBD），对照组包括：1.社区常驻居民；2.IBD患者，所有患者均有广泛性结肠炎，出于静止期或轻度活动期，除外同时合并PSC的患者；3.原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）患者，性别、年龄与实验组相配。

所有研究对象完成下列评估症状的量表：评估疲劳程度的疲劳影响量表（Fatigue Impact Scale，FIS）、评估日间催眠状态的睡眠评分量表（Epworth Sleepiness Scale，ESS）、评估焦虑及抑郁程度的医院焦虑忧郁量表（Hospital Anxiety and Depression Scale，HADS）、评估自主神经系统失调程度的复合植物神经症状量表（Composite Autonomic Symptom Scale，COMPASS），同时检测患者血压、心率等可以反映患者自主神经系统的客观学指标。

最终，纳入51名PSC患者，其中11名已行肝移植，平均随访时间为5.23年（0-19年）。未行肝移植的PSC患者乏力程度得分明显高于社区居民，PBC患者乏力程度则轻于PSC患者，但结果无统计学意义。

将社区人群作为对照组，35%PSC患者有乏力感；PSC患者自主神经紊乱症状明显，乏力程度与自主神经紊乱的程度呈正相关，而抑郁不是导致疲劳的原因。PSC组及PBC组均未发现生化学指标与疲劳程度有关。

结果显示，10例未行肝移植的PSC患者及相匹配的社区居民对照后发现，6名（60%）PSC患者存在低血压，而对照组只有1名（8%）；且PSC患者交感神经活性增加，副交感神经活性降低。即PSC患者自主血管收缩控制机制明显异常，它与乏力严重程度有关，休息时占主导地位的自主神经系统转为交感神经系统。

PSC合并IBD的患者疲劳的严重程度重于PSC患者，但无统计学意义。PSC合并IBD患者及PSC患者均存在自主神经紊乱，两组患者疲劳炎症程度均和自主神经紊乱的程度呈正相关。

亚组分析显示，PSC合并IBD患者中，曾行手术治疗的患者疲劳程度及自主神经紊乱程度均更重。而PSC患者中，接受熊去氧胆酸治疗及未接受该治疗的患者疲劳严重程度无差别。曾行肝移植的PSC患者严重程度重于未行肝移植的患者，但无统计学意义。

该研究表明，疲劳是影响部分PSC患者的重要问题，其严重程度与自主神经系统紊乱有关。对于有乏力症状的PSC患者应进行筛查，评估是否存在自主神经系统紊乱，提示临床医生，针对自主神经紊乱的治疗可能是未来治疗PSC的方向，尚需进一步研究。