原发性胸腺神经内分泌癌（TNET）极为少见，约占类癌的0.4%，占前纵隔肿瘤的比例不足5%，患者以50多岁男性居多。该病文献报道共约400例，以个案报道居多，少数为多中心的系列病例回顾，难以进行统一的评估，以确定其预后相关因素。

据2004年WHO分类，TNET被归为胸腺癌，分为两大类共4型，包括：分化良好的神经内分泌癌（典型类癌与典型类癌）与分化不良的神经内分泌癌（小细胞及大细胞神经内分泌癌）。

这类肿瘤中，约半数合并内分泌病变（异位促肾上腺皮质激素分泌或其他内分泌肿瘤）。该类肿瘤局部复发及远处转移率高，患者预后不良，文献报道的5年生存率从30-70%不等。

鉴于该肿瘤较为少见，且不为临床医生所熟悉，来自意大利Torino大学、美国耶鲁大学等多家知名单位的学者及欧洲胸外科医师协会（ESTS）共同开展了这一研究，利用国际胸心恶性肿瘤兴趣小组（ITMIG）及ESTS数据库，对其中的TNET患者进行回顾，从而评估患者转归及其影响因素，其研究结果最近发表于J Thorac Cardiovasc Surg。

ESTS数据库的资料尤其会员单位提供（1990~2011），ITMIG数据库的资料则来自全球67个中心，从两个数据库中共筛查出1984年~2012年收治的205例TNET患者资料，其中男性155例（77%），中位年龄为54岁（19-82岁），患者分布上未见地理差异。17例患者（8.3%）既往有恶性肿瘤病史，最常见的为前列腺癌（5例）。

患者组织类型及分期信息见表1，肿瘤直径中位数为8cm（2.1-30cm），132例患者接受手术治疗，其中以正中开胸入路最为常见（表2），156例患者有明确随访结果，中文随访时间4.06年，52例患者死亡。

表1.患者基本资料

表2.治疗模式及转归

对这部分患者进行生存分析，中位生存期为7.5年，5年及10年总体生存率分别为68%及39%。Masaoka分期对患者预后有着显著影响，不同组织类型之间则无差异， 有无淋巴结转移或远处转移均不影响患者预后，手术R0切除的患者有着明显的预后优势（图1）。

多因素分析显示手术治疗（HR=0.024，p=0.012）及切缘情况（R0 vs R1-2，HR=0.343，p=0.048）是预后的独立因素。患者5年及10年累计复发率分别为0.34及0.54，Masaoka I、II、IIa及IIb期患者的5年累计复发率低于III期及IVb期患者（p=0.04），IVa期患者未见有复发（图2）。

图1. TNET患者转归：A.总体生存期；B.不同病理分期（pStage）的生存期；C.不同组织类型的生存期；D.不同切缘情况的生存期。

图2. A.累计复发率（CIR）；B.不同pStage的CIR。

这是目前针对TNET最大的一宗病例回顾研究，该回顾性分析证实TNET是一种少见但具有明显侵袭性的肿瘤，术后易出现复发转移，导致预后不良，手术切除肿瘤甚至邻近结构目前依然是主要治疗方式，完整切除肿瘤利于改善预后。晚期及无法切除的肿瘤预后不良，组织类型则与预后关系不大，诱导放化疗或辅助放化疗均未能改善预后。