上消化道出血的病因很多，常见的有消化性溃疡、急性胃粘膜损害、食管胃底静脉曲张和胃癌等，但临床上有一些少见或罕见的病因，常常造成漏诊与误诊。最近，我国华西医院胆道外科的程南生等报道了 1  例不明原因导致的上消化道出血，发表在最近的 Gastroenterology  杂志上。

患者男性，79  岁，因「间歇性黑便、乏力、腹痛 4  月余」入院，既往有高血压病史以及胆囊切除术病史。否认化疗、工业或化学物质接触史。体检发现患者呈病态面容，结膜苍白；腹部平软，没有肌紧张或腹膨隆，未发现器官肿大以及可触及的肿块。

实验室检查发现，血红蛋白 56 g/L，红细胞压积 18%。血清肿瘤标志物在正常范围，对比加强 CT 未发现异常。

患者上消化道内镜提示：十二指肠降部靠近乳头的位置发现一直径约 6 mm   突出于粘膜面的粘液样病变，病变粘膜脆弱，轻微接触即可导致出血，切除部分组织进行活检（图 A）。超声内镜检查进一步确认病灶来源于粘膜下层（图 B）。

由于病灶活检高度提示恶性肿瘤可能，患者进行了开腹探查术，并发现三个独立的病灶，分别位于十二指肠、回肠和横结肠系膜。最后患者进行了胰和十二指肠切除术以及部分肠切除术。

显微镜下观察发现，该肿瘤以大片肥大的多边形细胞为主要特征，该细胞具有丰富的嗜酸性胞浆以及细胞核浓染（图 C），有丝分裂频繁，可发现原始的血管吻合通道。免疫组化染色发现，该肿瘤细胞 CD31（图 D）和 Fli-1（图 E）染色呈强阳性。那么问题来了：该例患者最可能的诊断是什么？

该例患者最终的诊断为：胃肠道多灶性血管肉瘤。患者的活检、免疫组化均符合血管肉瘤的诊断。尽管患者术后恢复良好，但最终于术后 6 个月死于多发转移。

血管肉瘤是一种罕见的血管内皮恶性肿瘤，约占所有恶性肉瘤的 1%-2%，通常发生于皮肤和皮下组织，在胃肠道发现非常罕见。尽管血管肉瘤的病因尚未明确，但研究发现其发病机制可能与氯乙烯、造影剂、化疗、辐射的接触或淋巴水肿等因素有关。

由于临床上该肿瘤所表现出来的症状往往为非特异性而使诊断较困难。手术切除是治疗该恶性肿瘤最有效的方法，但由于该肿瘤呈浸润性生长，以及其病灶部位较多，想要完整切除几乎是不可能的。暂时性、姑息性切除出血病灶配合积极输血可明显提高患者的生活质量。

另外，新辅助疗法如放疗、化疗有望提高患者生存率，但仍有待确认。即使积极进行各种治疗，但胃肠道血管肉瘤的总体预后还是比较差，极少患者生存率大于 1 年。