心包是为心脏外面的双层纤维浆膜囊,起到保护和润滑心脏的作用。正常情况下心包是一个含有少量心包液的薄壁结构(<50 ml)。心包具有可扩张性,以防止其过度收缩。虽然心包病变的病因各异,但所有典型表现均是非特异性的,即炎症和渗出。广泛心包病变往往是一种或多种病因共同导致,如炎症、纤维化及渗出等。
心包疾病发病率及死亡率较高,且不同类型病变,患者临床表现及体征也不同。常见的有心包炎、伴或不伴心包填塞的心包积液、缩窄性心包炎、渗出性缩窄性心包炎、心包肿瘤、囊肿、憩室、先天性心包异常等。心包病变的常见病因包括自身免疫因素、代谢因素、感染、肿瘤、心脏损伤后综合征以及辐射等因素。
心包病变常用检查方法有心电图、胸部 X 线摄影(CXR)、超声心动图及血流动力学分析等。除此之外,心脏 CT 及心血管 MRI(CMR)等较新的检查技术能够在心包疾病的诊断、预测、治疗评估中提供更完整的信息。
超声心动图、心血管 CT 及 CMR 之间的比较
经胸超声心动图(TTE)能够为心包病变提供形态学及血流动力学相关信息,价格相对低廉,是临床首选的影像检查方式。但很多情况下(肺部疾病、肥胖、术后、哮喘等)经胸超声心动图声窗受限,无法提供准确信息。相比之下,心脏 CT 及 CMR 不受体型或肺部病变的影响,能够为心包病变提供更可靠的解剖及功能信息。
1. 心脏 CT
CT 心电门控能够减少运动伪影,对心包厚度、心包积液、心包钙化的评价具有优势。静脉内注射对比剂后炎症心肌强化,CT 值升高,而心包积液 CT 值相对较低,此时能够更清晰地将心包及心肌区分开。心脏 CT 除了直接评估心包解剖结构外,还可以观察心室异常、胸腔积液、腹水、肝静脉扩张等间接征象。心脏 CT 主要的优势是成像速度快、三维数据采集、准确评估心包厚度及心包钙化,劣势是存在电离辐射、需要利用碘对比剂、无法在自由呼吸状态下评价心室功能以及价格昂贵等。
2. 心血管 MRI
CMR 图像的独特优势是组织分辨率高并且能够提供功能信息。通过使用不同的扫描序列,CMR 能够在心室充盈、心室运动协调性及血流异常等情况下评估心包结构。自由呼吸序列能够在整个呼吸循环过程中观察室间隔运动,从而评估心室运动的协调性。
典型的心包病变 CMR 成像序列包括电影成像(包括自由呼吸序列)、黑血序列(观察解剖)、心肌运动标记序列(评估与心包粘连的心肌运动改变)、相位对比序列(测定心输出量、心脏血流及分流)以及延迟强化序列(评估心包炎症)等。
CMR 的优势是无电离辐射、不需使用肾毒性对比剂,具有较高的空间、时间分辨率,便于评估组织结构、功能异常。同时 CMR 延迟强化(LGE)程度与感染严重程度成正比。CMR 劣势主要是设备使用中被检者存在一些禁忌症、扫描时间相对较长、肾小球滤过率<30 mg/dl 或血液透析患者无法使用钆对比剂以及检查费用较昂贵等。
心包疾病
1. 急性和复发性心包炎
急性心包炎指病程小于 3 个月的急性心包炎症,是常见的心包疾病,在以胸痛就诊的病人中,5% 为急性心包炎所致。典型临床表现是急性胸痛、仰卧位及吸气时加重、畏寒、发热以及肌痛等。体格检查可闻及心包摩擦音,CXR 图像上有时可见腹水。典型的心电图表现为 ST 段抬高,相反,V1 和 aVR 导联 ST 段压低,除 aVR 导联外 PR 段水平均压低。急性心包炎的诊断必须具备两项典型临床表现或特异性心电图表现。
对临床怀疑急性心肌炎患者,经胸超声心动图是评估心包积液、心包填塞及病变范围的首选检查。其它检查如心脏 CTA 及 CMR 适用于超声检查阴性但临床症状明显或怀疑恶性肿瘤、结核及胰腺炎患者。持续发热、病程进展缓慢、治疗无效以及血流动力学损害均提示预后不良。
约 1/3 急性心包炎患者病情会复发。复发性心包炎可能与免疫、治疗失败以及应用激素等因素有关,影像表现与急性心包炎类似。(表 1,图 1-4)
图 1. 男性,53 岁,饮酒史,以急性胸痛到急诊就医,诊断为急性心肌炎合并急性坏死性胰腺炎。轴位非门控 CTA 扫描显示心包周围有强化(箭头),提示急性心包炎
图 2. 急性心包炎患者,胸骨旁短轴位经胸超声心动图显示心包周围有渗出,表现为心脏周围液性暗区
图 3. 急性心包炎患者,MRI 平衡稳态自由进动序列,四腔心静止图像显示急性心包炎患者中等量心包积液(箭头)
图 4. 急性心包炎伴心包积液患者。A. 平衡稳态自由进动序列两腔心图像显示中等量心包积液(箭头);B. 相位敏感短轴位延迟强化图像显示心外膜强化,心包纤维化增厚(虚箭头)并包绕心包积液
2. 伴或不伴心包填塞的心包积液
心包内存在少量液体可以起到润滑作用,但液体量超过 50 ml 则提示异常。心包积液的分布、渗出量、液体性质不同以及人体对积液刺激的敏感度不同,心包积液引起的表现多种多样,可以是无症状、血流动力学损害亦或是休克。医源性损伤、炎症或恶性肿瘤均能够导致心包积液的产生。
虽然心包积液并不一定有症状或引起严重后果,但心包填塞足以危及生命需要紧急进行心包减压处理。造成心包填塞血流动力学损害的原因主要是心脏受压、心室充盈受限、心输出量下降。一般经胸超声心动图所见就能够满足心包积液的诊断,无需进一步行其它影像检查,同时超声还可引导进行心包穿刺治疗。(表 2、表 3)
对于急性心包填塞,CTA 或 CMR 并没有决定性诊断作用,但当心包积液继发于主动脉夹层或心脏术后怀疑右房填塞时,这些检查具有重要意义。对于不伴有心包填塞的心包积液患者,心脏 CTA 或 CMR 有助于包裹性或不明显心包积液的诊断。
除此之外,CTA 及 CMR 对心包或心肌恶性肿瘤的评估更具有优势。同时,CTA 能提供更多信息鉴别心包积液的性质,例如,CT 值较低(<10 HU)提示漏出液,CT 值较高(20-60 HU)提示脓性、乳糜性、粘液水肿性或恶性积液。CT 值>60 HU 考虑出血或血肿(如图 5)。除此之外,心脏 CTA 能够显示心包增厚及强化,有助于急性和复发性心包炎的诊断。
与 CTA 相似,CMR 也很少作为心包积液或心包填塞的首选检查,但对但对经胸超声心动图不能明确诊断的病变,或需要进一步显示心包积液特征以及判断继发性心包积液病因的病变,有重要的临床意义。
根据信号强度可以判断心包积液性质,通常漏出液在黑血序列中为低信号,亮血电影序列中为高信号。相比之下,由于渗出液和出血因含较多蛋白质,在各个序列均为高信号。另外,心包积液造成心包缩窄在 CMR 中可表现为室间隔随呼吸运动异常、舒张期心房或心室萎陷、上腔静脉及肝静脉扩张、心输出量减少、主动脉及肺动脉远端血流量减少等。
图 5. 男,27 岁,在一起摩托车事故中发生急性心包血肿。心电门控技术四腔心 CTA 图像显示心包内弥漫性均匀密度积血(箭头),CT 值为 75 HU
3. 缩窄性心包炎(CP)与 渗出性缩窄性心包炎
缩窄性心包炎是指心包纤维化、钙化、适应性下降导致心室充盈受限、心输出量降低。在发达国家,缩窄性心包炎病因主要是病毒感染、特发性或心脏手术并发症等,而在发展中国家结核是主要病因。缩窄性心包炎常慢性起病,也可以是急性、亚急性或隐匿性。
由于心脏活动受限,导致全身血流动力学发生改变,如全身静脉压升高,心室运动相互依赖、协调性差。吸气时右室血液回流增多,导致室间隔向左运动,左室充盈受限,呼气时则相反。心室活动受限以及随呼吸运动而发生的改变是超声心动图及心导管造影诊断缩窄性心包炎的重要特征。主要治疗方式是心包切除,对于伴有炎症患者,可首先针对心包炎进行抗炎治疗。
缩窄性心包炎首选超声心动图检查,诊断不明确时可进一步行 CT 或 CMR 检查。(表 4)CTA 空间分辨率高,能够准确测量心包厚度,正常轴位上心包厚度应<3 mm,超过 3 mm 常提示缩窄性心包炎。然而 Talreja 等研究表明 28% 外科手术证实、18% 活检证实为缩窄性心包炎患者 CT 上心包厚度正常,这就强调缩窄性心包炎的诊断应密切联系临床症状。强化扫描有助于区分心包及心肌界限,并可提示活动性炎症的存在。心包钙化高度提示缩窄性心包炎,近半数病例中存在心包钙化(如图 6)。
与 CTA 类似,CMR 也能够准确显示心包结构及功能改变。除此之外,延迟强化可见于心包纤维增殖、慢性炎症、心血管生成以及心包厚度增加等。延迟强化提示可逆性缩窄性心包炎,在心包切除前应首先进行实验性抗炎治疗。电影成像有利于观察心脏功能及室间隔运动改变(如图 7)。
渗出性缩窄性心包炎较少见,为液体在增厚或纤维化的脏层和壁层心包间积聚。主要病因仍是病毒及特发性因素,其次为辐射、恶性肿瘤、手术等。临床表现与缩窄性心包炎相似。但心包减压并不能环节病情。
经胸超声心动图仍然是首选检查,主要表现为心包增厚、但心包厚度正常时也不能完全排除该病。由于心包缩窄,同样存在血流动力学改变。CT 和 CMR 可作为补充影像检查。
图 6. 男,63 岁,胸部弥漫性胀痛及类胸膜炎性胸痛,诊断为结核性心包炎;轴位胸部 CT 平扫图像显示患者心包环状钙化(箭头)
图 7. 男,56 岁,非霍奇金淋巴瘤放疗后 20 年,胸部弥漫性胀痛,诊断为缩窄性心包炎。A. MRI 轴位双反转恢复序列显示右心室变形(箭头);B. 双反转恢复平衡稳态自由进动序列显示室间隔凸向左心室(箭头)。
4. 心包肿瘤
心包肿瘤分为原发性(良性、恶性)和继发性。原发性心包肿瘤极少见,多为畸胎瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、血管瘤及淋巴管瘤。恶性肿瘤包括间皮瘤和纤维肉瘤。继发性肿瘤多为血行转移或局部浸润。最常见的转移瘤是淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌和乳腺癌转移。临床表现因浸润程度、心腔受压程度以及纵隔移位程度不同而各异。
CT 或 CMR 较超声心动图能提供更多关于周围脏器情况的信息,其中 CMR 组织分辨率更高,对组织特性和病变浸润范围的显示更佳。
5. 心包囊肿
心包囊肿外壁为疏松结缔组织、内壁为单层间皮细胞,囊内充满液体,不与心包腔相通。心包囊肿多为偶然发现,一般没有临床症状,除非囊肿过大造成压迫周围结构产生相应症状。无症状患者可保守治疗,1-2 年随访观察即可。
经胸超声心电图依然是心包囊肿的首选检查方法,表现为圆形、边界清晰的无回声区(多位于左房),多普勒显示无血流信号。CT 及 CMR 可作为补充影像检查方法,尤其当怀疑患者囊肿破裂有其它恶性肿瘤病史时。心包囊肿在 CTA 及 CMR 图像中表现为圆形边界清晰的液性密度(信号)(如图 8),CT 值与水接近,T2WI 为高信号,增强扫描无强化。
图 8. 男,65 岁,心包囊肿。A. 心脏 CT 平扫轴位图像提示右侧心包可见一巨大囊性占位,B. 增强扫描提示囊肿无强化。
6. 先天性心包缺如
先天性心包缺如是一种极少见的先天畸形,可单独出现也可与其它先天性畸形并存。依据范围和部位可分为完全性心包缺如、完全性左(右)侧心包缺如、部分性左(右)侧心包缺如。最常见的是完全性左侧心包缺如。多数患者并无症状,不需干预治疗,但该类患者存在发生心腔或大血管疝出的并发症。
先天性心包缺如多为常规心脏检查时偶然发现,一般无需进一步检查,只有当患者有症状或有发生并发症的危险时才需行心脏 CTA 或 CMR 检查。影像表现多为心包缺如、左室壁移位或心脏轴转位(如图 9)。
图 9. 22 岁,晕厥,超声心动图提示异常,诊断为先天性心包缺如,MRI 轴位两腔心、双反转恢复、平衡稳态自由进动序列(A)及电影序列(B)显示左室壁移位、心脏轴转位,该患者无其它先天性畸形
三、总结与 展望
未来,心脏 CTA 及 CMR 在心包病变诊断中的应用将更加广泛,能够为心包病变尤其是心包炎提供更完整的诊断信息。延迟强化能出色地评估心包炎症。利用 CMR 对心包疾病评估、随访,加之应用以减轻炎症为目标的治疗策略,心包炎的预后将大大改善。近期研究表明早期缩窄性心包炎可逆转,CMR 对指导抗炎治疗有重要价值。治疗的费用和效果相比是否值得以及治疗间期的选择都需要进一步研究来证实。
四、概要提示
1. 经胸壁超声心动图仍然是诊断心包疾病的首选检查方法。
2. 尽管 CT 检查有辐射并且存在对比剂损害,但目前先进的扫描方案正逐渐减小这些危险因素。
3. 评估病情稳定患者心包病变时,MR 检查相对于超声心动图及 CT 更具有综合性。
4.CMR 对心包肿瘤特征及病变范围评价最具价值。
5.CT 对心包钙化的评估最具价值。
6.CT 和 CMR 对局灶性或广泛性心包渗出的评估具有相同价值。
7. 对于缩窄性心包炎,CMR 不仅能显示出心包形态变化,同时利用实时电影成像显示血流动力学改变。