单侧或心包内肺动脉分支缺失或闭锁罕见，可孤立性存在或与其它先天性心脏病共存。如果不采用旁路移植术，直接将闭锁段肺动脉与主肺动脉重建极具挑战。Pourmoghadam 教授介绍了一种采用心包横窦重建闭锁肺动脉（PA）与主肺动脉的新方法，文章发表在近期的 ATS 杂志上。

病史：男童，12 月龄，右 PA 闭锁。该患儿出生时即出现活动后呼吸困难，提示存在右侧 PA（RPA）闭锁可能。

随后患者失访，直到 10 个月时心导管造影确诊，并证实多重主-肺动脉侧支（MAPCAs）进入右肺。肺静脉嵌入注射呈现肺们处先天性 RPA 闭锁，但与所有右肺段动脉相通（图 1）。该闭锁的 PA 最初由右侧动脉导管未闭供血。

图 1. 肺静脉嵌入注射呈现肺们处先天性 RPA 闭锁。

手术方案：

手术选择正中入路，沿右肺韧带找到肺门的 RPA 残端。分离过程中，不干扰心包横窦，因为它将用于重建导管的后壁。解剖分离右肺实质内的上下肺叶分支并通过血管夹控制近端。右肺韧带的直径为 2 mm，将其分离直至肺实质内闭锁的 RPA。切开 RPA 盲端的前壁，直至下叶分支。

心包横窦：是指位于升主动脉、肺动脉干与上腔静脉、左心房之间的心包腔部分。窦的前壁为主动脉、肺动脉，后壁为上腔静脉和左心房。

RPA 后侧壁前端通过 7-0 普灵线连续缝合到经修剪后的心包横窦（图 2A）。将导管插入 升主动脉和右心房后启动体外循环（CPB）。横钳夹闭近端主 PA（MPA）和左 PA（LPA）予以套圈。后侧基底瓣由右肺动脉和 LPA 汇合而成，通过 7-0 普灵线缝合到心包横窦后侧壁，留下一个大的开口吻合 MPA（图 2A）。

图 2. A：后侧基底瓣由右肺动脉，心包横窦后侧壁 和 LPA 汇合而成；B：冻存的自体肺动脉补片塑造成心包横窦的上侧壁。

将冻存的自体肺动脉补片塑造成心包横窦的上侧壁，来源于重构前 RPA 的前壁（图 2B）。自体肺动脉补片需要与肺实质内 RPA 远端和中央型 LPA 的尺寸相匹配。缝合前需设置标记缝线引导同种异体移植物与横窦的预期位置相吻合，以防管腔在底部重建时变形。

重建应始于肺门远端，由 7-0 普灵线连续缝合右下肺动脉分支。根据先前的标记点连续缝合到心包横窦近端，形成横窦的上壁（图 3）。重建管腔后，经升主动脉下延伸到肺动脉边缘。自体血管瓣覆盖主肺动脉和 LPA 汇合处，RPA 的重建工作即告完成（图 2B）。最后一根缝线结扎前，移除远端 RPA 的夹子和 LPA 套圈后重建的管腔无异常。

图 3. 术中所见 A：肺静脉与 心包横窦的吻合处（白色箭头）；B：自体移植瓣；C：横窦心包为基础

然后除去近端 MPA 的横钳。重建的 MPA 通畅，无张力。撤掉 CPB 后患者的血流动力学稳定。术后第 4 天患者接受造影予以弹簧圈封堵异常供血动脉，术后并证实 PA 压力正常。重构 RPA 后的血管造影（图 4）。

图 4. 重构 RPA 后的血管造影

随后第二天患者出院，其血流动力学稳定。