NEJM罕见病例:位于颈部的主动脉弓(视频)

患者,女,23岁,发现颈部搏动性伴有杂音的肿块2年,就诊于心内科门诊(见视频)。

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体格检查:右侧颈部搏动明显,主动脉处可闻及2/6级舒张早期杂音;右上肢血压134/78 mmHg,左上肢血压122/72mmHg;未发现桡动脉-桡动脉或桡动脉-股动脉脉率延迟。

辅助检查:经胸壁超声心动图发现二叶式主动脉瓣伴轻度主动脉瓣反流。CT血管成像(三维重建)显示主动脉弓位于颈部,左颈总动脉起源于升主动脉(箭头1所示),左锁骨下动脉起源于降主动脉(箭头2所示)

分析:从胚胎学上来说,该病的解剖学异常来源于第四对主动脉弓退化(第三对主动脉弓持续存在)或主动脉弓系统正常尾下降失败。

治疗:行主动脉弓重建手术,将主动脉弓调整至胸腔内。术后随访至18个月未见明显异常。