临床综述:自发性低颅压

2014年11月5日,BMJ上发表了一篇题为“自发性低颅压导致低压性头痛“的综述,现将全文编译如下,与读者分享。

病例介绍

患者无明显诱因出现头痛,持续时间超过1小时,无法保持直立,合并颈部僵硬,听力受损,恶心及光敏感等症状。医院最初诊断为偏头痛(因既往有偶然性偏头痛相关症状病史),予相关药物治疗后头痛反复发作。几经周折,最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压(SIH)。行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解,可保持直立。两个月之后头痛停止,听力恢复正常。

下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。

1.概念

低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致,可表现为自发性或促发性(例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等)。在没有明显促发因素的情况下,低压性头痛被称之为自发性低颅压。此类头痛往往与体位有关,平躺位缓解而直立位加剧。体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成,这会导致大脑重力性向下移位,引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。另外,大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。

2.流行病学

自发性低颅压较为罕见,主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。随着影像学技术以及对疾病认识的发展,自发性低颅压诊断率较过去增加。目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料,预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。

3.脑脊液漏

大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎,很少发生于颅底。另外,脑脊液漏一般发生于神经根袖,最常见为胸椎神经根袖,其次为颈椎,腰椎较为罕见。但是,脑脊液漏位置往往无法明确界定。

4.危险因素

危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病,在遭受轻微创伤的情况下,这些患者的硬外膜可能发生撕裂。但是,绝大多数患者无危险因素。

5.临床表现

体位性(直立性)头痛是颅内低压的标志。头痛往往呈渐进性(也有骤发可能性),直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰,但躺下15分钟内疼痛缓解。头痛严重程度不一,许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。另外,头痛范围往往涉及额部和枕部,呈搏动性头痛,有时也会出现颈部疼痛,其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。

6.诊断

与大多数头痛症状一样,自发性低颅压诊断为临床诊断,除非意识到该病体位性变化的重要性,否则很容易漏诊。脑部影像或许有助于确诊自发性低颅压,而磁共振最为敏感。磁共振增强成像可显示脑膜强化征,也可能在矢状位发现大脑向下移位。脑膜强化是静脉扩张导致的(脑脊液进入硬膜外间隙,被脊柱硬膜外静脉丛所吸收)。组织学检查发现硬脑膜下区域有一层薄的成纤维细胞,伴有薄壁小血管,但无炎症反应。


图一:自发性低颅压MRI。图A为平扫,图B为增加扫描。细箭头所示为脑下垂体突出(SIH相关表现),粗箭头所示为弥漫性脑膜强化征。

若侧卧位腰椎穿刺测压显示脑脊液压力小于60mmHg,则可确诊自发性低颅压,但压力正常不能排除自发性低颅压。对于可疑自发性低颅压患者,腰椎穿刺需谨慎,因为腰椎穿刺可能导致脑脊液漏,并且在操作上难度较大。脑脊液成分一般正常,但白细胞计数可能增加,蛋白水平也可能升高,可能出现黄变症。

7.鉴别诊断

自发性低颅压诊断关键为头痛的体位性。自发性低颅压无特异性临床特点,体格检查意义不大。如果直立体位头痛迅速恶化而躺下后缓解,应该考虑自发性低颅压可能性。

鉴别诊断包括偏头痛和每日持续性头痛。偏头痛患者头痛受体位改变影响较小,而每日持续性头痛不受体位、灯光或噪音影响。对于突发剧烈头痛的患者,鉴别诊断包括蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓、脑膜炎和动脉夹层。若有既往病史或检查发现支持这些疾病,应注意给予合适的干预措施。

此外,自发性低颅压诱发的头痛可能随着时间改变而发生变化,最初的体位性成分可能会消失。此类患者在描述病情的时候可能会说每天下午头痛或无体位性症状,此时诊断更为困难。因此,对于慢性头痛患者,临床医生应该追问最初头痛时是否有体位性特征。

8.并发症

患者往往因为头痛而疲惫不堪,无法工作或日常活动。硬膜下静脉向下牵拉受损导致血液渗漏可能形成硬膜下血肿,脑脊液漏并聚集在扩大的硬脑膜下空间可形成水囊瘤。另外,自发性低颅压罕见并发颅内静脉窦学血栓,此时可能出现视力障碍或视乳头水肿。意识下降也可能偶发于自发性低颅压患者。

9.治疗

目前,自发性低颅压治疗主要凭借经验证据,尚无随机对照试验数据。最初可选择保守治疗:镇痛、止吐、卧床休息以及补液治疗。补液可分为口服补液和静脉补液两类,静脉补液可能更能缓解症状,另外,也有静脉注射咖啡因、茶碱或口服类固醇等治疗方法,但疗效不一,持续时间短,且无RCT证据支持。

若保守治疗1周后患者依旧十分虚弱,下一步可考虑自体血补片治疗。通过硬膜外逐滴输入20ml自体血,增加脑脊液压力,从而缓解症状,填补硬膜空缺。如果脑脊液漏定位明确,血补片可靶向脊椎漏液水平,否则选择在腰椎水平“盲注”。血补片疗效不一,首次治疗后约有30%患者获益,重复治疗可能最终缓解症状。对于20ml自体血补片疗法无效的患者也可尝试130ml自体血补片。

目前,尚无硬膜外血补片并发症发生率报道,但一般认为发生率较低。个案报道称存在感染、反弹性颅内高血压以及慢性后背疼等并发症。

若硬膜外血补片疗法疗效不佳,其它治疗方案包括使用纤维蛋白胶、口服维生素A、鞘内液体注射以及明确位点外科修复等。