病例学习:神经白塞病

2014年10月13日,AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。

患者男性,42岁,有复发性口腔溃疡病史,近来出现共济失调、构音障碍、嗜睡和头痛等症状。

 

结合上图,该如何诊断?

A.     中脑梗塞

B.      结节病

C.      多发性硬化症

D.     神经白塞病

 

答案:D. 神经白塞病

白塞病患者中,累及中枢神经系统的约10%,即神经白塞病,表现为小血管周围炎性细胞浸润和继发的脱髓鞘病变。中脑最常受累,其次是脑桥和基底神经节。MRI T2像典型表现为多个高信号点。

本病例中,该患者白塞病病史较长。头颅MRI显示右侧中脑显著的异常信号聚集(橙色箭头),且扩展至脑桥(蓝色箭头)、小脑上脚(红色箭头)和下丘。绿色箭头处可见结节状或环形增强的病灶。